Connův syndrom

Přidat zkušenost

Connův syndrom léčí Interna - Endokrinologie a metabolismus a patří mezi Endokrinologická onemocnění

DISKUSE, Popis, Prevence, Rizikové faktory, Příznaky a projevy, Diagnóza, Léčba, Komplikace

Popis Connova syndromu  

Connův syndrom neboli primární hyperaldostero­nismus je ne tak docela vzácné hormonální (endokrinní) onemocnění, které je charakterizováno zvýšenou hladinou aldosteronu v krvi. Aldosteron je důležitý hormon produkovaný nadledvinami. Při primárním hyperaldosteronismu nadledviny z nejrůznějších důvodů produkují aldosteronu nadbytek a z toho plynou pro organismus nepříjemné důsledky, z nichž nejvážnější je asi právě zvýšení krevního tlaku. Dokonce je v současné době Connův syndrom údajně nejčastější příčinou takzvané sekundární hypertenze (primární, idiopatická hypertenze, je vrozená náchylnost k tomuto problému, které dopomáhá samozřejmě hlavně nevhodný životní styl). I když se dříve považoval za onemocnění vzácné, poslední dobou stále častěji je Connův syndrom řadou lékařů diagnostikován jako vysvětlení vysokého krevního tlaku řady pacientů nedostatečně reagujících na antihypertenziv­ní léčbu.

Prevence Connova syndromu  

Proti Connovu syndromu neexistuje žádný opravdu účinný způsob prevence, pouze snad včasné vyhledání lékaře při prvotních obtížích, aby se dala rychle nasadit léčba a příznaky a obtíže již pacienta zbytečně déle neobtěžovaly, a také aby nedošlo k poškození dalších orgánů.

Rizikové faktory Connova syndromu  

Postiženy jsou hlavně ženy mezi třiceti a padesáti lety věku, ty by tedy měly být zvlášť ostražité. Samozřejmě že rizikovými faktory tohoto syndromu jsou již zmíněné nejrůznější změny a anomálie nadledvin, jejich zvětšení, vrozená hyperplazie, nezhoubné i zhoubné nádory a podobně.

Příznaky a projevy primárního aldosteronismu

Nadledviny jsou sice orgány velice malé, ale mají nesmírně velký význam pro celé tělo. Jsou párovým orgánem trojúhelníkovitého tvaru umístěny retroperitoneálně (v zadní části břišní dutiny za pobřišnicí) nad oběma ledvinami. Tyto orgány produkují řadu různých hormonů- některé jsou v kůře, jiné ve dřeni. Ve dřeni jsou produkovány katecholaminy (adrenalin a noradrenalin), v kůře jsou produkovány glukokortikoidy, androgeny a mineralokorti­koidy- aldosteron. Funkce aldosteronu spočívá v udržování iontové rovnováhy a tím se podílí i na hospodářství s vodou. Jeho působením dochází v ledvinách ke zpětnému vstřebávání sodíku a naopak vylučování draslíku. Zvyšuje tedy hladinu sodíku a snižuje hladinu draslíku v krvi. Jelikož spolu se sodíkem se pohybuje i voda, působí také zadržování vody v organismu, tím zvyšuje objem krve a tím i krevní tlak. Sekrece, produkce aldosteronu je závislá na sekreci hormonu reninu v ledvinách.

Důvody vzniku Connova syndromu, tedy primárního hyperaldosteronismu (primárního proto, že má původ přímo v nadledvinách) jsou často například benigní, tedy nezhoubný, růst nadledviny, především tedy z buněk produkujících aldosteron (tento nádor se potom nazývá aldosteronom). Nejčastějším důvodem, až e sedmdesáti procent, může být hyperplasie, neboli zbytnění a vysoká reaktivita obou nadledvin. Vzácně může k syndromu dojít na základě genetické mutace nebo zhoubného rakovinového bujení v kůře nadledvin. Vzácný druh primárního aldosteronismu má familiární výskyt, postihuje celé rodiny včetně dětí, které již od útlého věku mají velice vysoký krevní tlak. Dost často se příčinu nepodaří vůbec vypátrat, pak hovoříme o idiopatickém Connově syndromu.

Hlavní příznaky jsou vysoký krevní tlak a hypokalémie, tedy nízká hladina draslíku v krvi. Přidružuje se zvýšené pH krve, tedy metabolická alkalóza, jelikož ledviny více vylučují vodíkové kationty. Za této situace je snížena dostupnost kalcia pro tkáně a působuje symptomy jako u hypokalcémie (snožené hladiny kalcia). Vzácněji se projevuje i hypernatrémie, zvýšená hladina sodíku. Pacient by tedy měl navštívit lékaře, když zpozoruje potíže jako je časté močení (především v noci) a tím i větší pocit žízně, slabost, únava, křeče ve svalech, dočasné a přemisťující se ochrnutí, bušení srdce a výrazný puls, bolesti hlavy,** pocity brnění** a píchání ve svalech.

Primární hyperaldostero­nismus je třeba odlišit od sekundárního. Ten vzniká jako následek jakýchkoli procesů, které zvyšují hladinu reninu v krvi (renin je hormon produkovaný ledvinami a má zásadní vliv na tvorbu, uvolňování a hladinu aldosteronu). Důvodem zvýšení hladin reninu může být například snížený průtok krve ledvinami, nízký krevní tlak nebo nízké hladiny sodíku v moči. Nejdůležitější a nejčastější příčinou je ale zúžení až ucpání ledvinných tepen, které odstupují přímo z aorty a zásobují ledviny krví. Patří sem ale i městnavé srdeční selhání, cirhóza jater, onemocnění ledvin a těhotenství.

Diagnóza Connova syndromu  

Diagnóza tohoto onemocnění je velice důležitá, protože jako jedna z mála příčin vysokého krevního tlaku se dá efektivně léčit.

Myslet na tuto možnost je nutné hlavně u pacientů, kteří nereagují na klasickou antihypertenzní léč­bu.

Základními testy jsou testy laboratorní, které spočívají v odběru krve a zjišťování hladiny hlavně reninu a aldosteronu, který se detekuje i v moči během dvaceti čtyř hodin. Důležitý je hlavně poměr hladin reninu a aldosteronu: pokud je hladina reninu nízká a aldosteronu vysoká, je poměr značně zvýšen, a to poukazuje na primární hyperaldostero­nismus. Dále poté může lékař udělat další testy, při kterých po podání například chloridu sodného sleduje, zda se snižuje hladina aldosteronu.

Dále měříme elektrolyty, typické je tedy snížení hladiny a draslíku a chloridu a zvýšení oxidu uhličitého. V tom případě může doktor na zkoušku podat spironolacton, který bolukje činnost aldosteronu, a sledovat, jestli se rovnováha opět ustaví.

Tyto testy může ještě doplňovat CT (centrální počítačová tomografie) nadledvin, kde pátráme po možném tumoru. Zde může lékař vidět nezhoubné nádory nadledvin, které jsou hlavně u starších osob překvapivě časté. Sleduje se také, zda jsou nadledviny zbytnělé, nicméně je to složité, protože velikost normálních nadledvin se u jednotlivých lidí značně liší. Pokud tedy má lékař podezření na jedno z tohoto, může přistoupit k testování žilní krve odcházející z nadledvin. Zde se sleduje opět hlavně aldosteron, někdy i kortizol (poté se sleduje poměr aldosteron/ kortizol), a porovnávají se výsledky obou nadledvin. Pokud se výrazně liší, dá se předpokládat, že jedna z nich je postižena adenomem (nezhoubným nádorem vycházejícím ze žláz nadledvin).

Léčba Connova syndromu  

Cílem léčby primárního aldosteronismu je především zmírnit jeho hlavní a nejnebezpečnější příznak, tedy hlavně vysoký krevní tlak, snížit příliš vysokou hladinu aldosteronu a upravit znovu elektrolytovou rovnováhu, tedy hladinu sodíku a draslíku. Nasazená léčba závisí především na tom, jak moc jsou hladiny aldosteronu v nepořádku. Pokud je to kvůli jednomu benignímu nádoru nadledvin, léčbou volby je jeho chirurgické odstranění. Toto často k vyléčení hypertenze postačuje, ale někdy je i přesto potřeba léčbu doplnit dalšími prostředky.

Ve vzácných případech, kdy je Connův syndrom způsoben maligním tumorem nadledvin, je třeba během zákroku pečlivě prohlédnout i vedlejší orgány jako jsou například ledviny, a je možnost, že bude třeba odstranit více než jen nadledvinu.

Pokud se příčina Connova syndromu nedá zjistit, jede o jeho takzvanou idiopatickou variantu, nebo pokud došlo ke zbytnění obou nadledvin, chirurgické řešení se nedoporučuje. K léčbě se použijí pouze léky jako je spironolakton či eplerenon, které blokují funkci aldosteronu. Vedlejším účinkem podávání spironolaktonu u mužů může být gynekomastie, tedy zvětšení prsních žláz, u eplerenonu k tomuto nedochází.

Dále může lékař předepsat nejrůznější antihypertenziva, tedy látky snižující krevní tlak.

Komplikace  

Opět je třeba zdůraznit, že hlavní komplikací je vysoký krevní tlak. Ten má potom celou řadu svých vlastních komplikací, které mohou být velmi závažné. Při jeho neléčení tak může dojít až k infarktu myokardu či dokonce srdečnímu selhání, zbytnění srdce- především levé komory, která má poté až několikrát silnější stěnu. Může dojít i k mozkové mrtvici, poškození ledvin až k rozvoji obrazu ledvinného selhání, a bohužel může dojít až k předčasné smrti. Tomu všemu lze ale samozřejmě včasnou a cílenou léčbou velice účinně předcházet. Pokud je výrazně snížena hladina sodíku v krvi, může pacient pociťovat obtíže jako jsou svalové křeče, únava, nadměrné močení a na srdci se často projeví jako srdeční arytmie.

Diskuse

Další názvy: primární hyperaldosteronismus

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.

Máte zkušenost s Connovým syndromem?

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.