Hepatorenální syndrom

Přidat zkušenost

Hepatorenální syndrom léčí Interna - Nefrologie a patří mezi Akutní, život ohrožující stavy

Popis hepatorenálního syndromu, Hepatorenální syndrom typu I, Hepatorenální syndrom typu II, Diagnostika, Rizikové faktory, Prevence, Příznaky, Léčba, Jak si mohu pomoci sám, Komplikace

Popis hepatorenálního syndromu  

Jako hepatorenální syndrom se označuje funkční postižení ledvin, které je průvodním jevem při strukturním poškození jaterní tkáně. Takových postižení je více, ale pod dané označení patří jasně definované onemocnění, které splňuje předepsaná diagnostická kritéria.

Postižení jater, které daný syndrom vyvolá, je velmi pokročilé stádium jaterní cirhózy s jaterním selháním a závažnou portální hypertenzí (vysoký tlak v řečišti vrátnicové žíly-vena portae, způsobený městnáním krve při poškození jater). V samotných ledvinách nejsou žádné, nebo jen minimální strukturální změny. Jde především o funkční postižení.

Vyvolávajícím problémem je porucha v krevním oběhu. Při portální hypertenzi převládá v oblasti krevního zásobení orgánů trávicího ústrojí (tzv. splanchnická oblast) vazodilatace (rozšíření cév). Krev se zde hromadí, část tekutin se filtruje do volné břišní dutiny a vzniká výpotek (ascites). Jako reakce na nedostatek krve v oběhu srdce zvýší svoji činnost. Nastává také vazokonstrikce (zúžení) přívodných ledvinných tepen a tím klesá průtok krve ledvinami (snižuje se ledvinná filtrace a tvorba moči, tělo si uchovává tekutiny pro navýšení objemu cirkulující krve). Nežádoucím dopadem je poškození ledvin z hypoxie (ledviny nejsou ze sníženého průtoku krve dostatečně zásobeny kyslíkem).

Zmíněnou vazokonstrikci a vazodilataci řídí látky produkované organismem (vazokonstriktory, vazodilatátory). Nerovnováha v produkci těchto látek hepatorenálního syndromu je považována za mechanismus poškození funkce ledvin a následně i postižení strukturálního. Příkladem zde nejdůležitějších vazokonstriktorů jsou endotelin I a angiotensin II. Hlavními vazodilatátory jsou zde oxid dusnatý (NO) a prostaglandiny.

Onemocnění se dělí podle rychlosti a závažnosti průběhu do dvou typů. Vzájemně se také liší prognózou.

Hepatorenální syndrom typu I  

Rychle progredující renální selhání, progresivní renální selhání, rapid progressive renal failure, progresivní renální dysfunkce

Ledvinné funkce se prudce zhoršují, k selhání dochází do dvou týdnů. Přítomný ascites nereaguje na léčbu. Tělo zadržuje vodu a sodík. Prognóza je velmi vážná, většina pacientů zemře i s nejnovější léčbou bez transplantace jater do tří měsíců. Příčina smrti je ve většině případů selhání ledvin, jater nebo těžká encefalopatie (postižení mozku způsobené neschopností jater plnit svoji detoxikační funkci v organismu). Při transplantaci jater je prognóza jen nepatrně horší než u transplantovaných bez hepatorenálního syndromu. Typ I může navazovat na druhý typ hepatorenálního syndromu.

Hepatorenální syndrom typu II  

Mírný typ, moderate progressive renal failure, pomalu progredující renální selhání

Je typický pomalou ztrátou funkce ledvin. Najdeme u něj i časová období bez progrese. Je u něj také přítomen ascites nereagující na léčbu. Velmi snadno může přecházet do typu I. Prognóza je také vážná. Bez transplantace je průměrná doba přežití šest až devět měsíců. Po transplantaci je prognóza přibližně stejná jako u typu I.

Diagnostika hepatorenálního syndromu  

Pro diagnostikování hepatorenálního syndromu je důležité vyloučit jiné důvody stejných klinických příznaků.

U HRS není šokový stav, není přítomna bakteriální infekce schopná vyvolat dané příznaky, není výrazná proteinurie (bílkovina v moči). Je nutné vyloučit požití neurotoxických (toxických pro ledviny) látek či léků, dále vyloučit obstrukci vývodných cest močových.

Je porušená funkce ledvin. Činnost ledvin lze hodnotit podle hladiny kreatininu v krevním séru a v moči. U HRS je vysoká hladina kreatininu v séru a velmi nízká filtrační schopnost ledvin (glomerulární filtrace). Je zde tvořeno pouze malé množství moči (oligurie).

Rizikové faktory hepatorenálního syndromu  

Není hepatorenální syndrom bez postižení jater. Tedy rizikové jsou všechny vlivy poškozující játra, jako nadměrné požívání alkoholu a nadužívání léků. K rizikům patří také životní styl vedoucí k nákaze hepatitidou typu B nebo C (drogová závislost, sexuální promiskuita). Riziková je také vhledem k možnosti nákazy hepatitidami práce zdravotníků. HRS může vyvolat také paracentéza (jehlou provedený zákrok, při které se vypouští z dutiny břišní ascitická tekutina) s vypuštěním většího objemu tekutiny bez současného podání albuminu.

Prevence hepatorenálního syndromu  

V prevenci je důležité vyhýbat se rizikovým faktorům poškození jater. První preventivní opatření jsou známy u alkoholové hepatitidy. Lze podávat pentoxyfilin (antagonista prozánětlivého faktoru TNF α), což pouze snižuje riziko vzniku HRS.

Příznaky hepatorenálního syndromu  

Ve většině případů jsou přítomny především příznaky jaterního selhávání. Příznaky odlišující hepatorenální syndrom od prostého jaterního selhání jsou méně nápadné. V důsledku jaterního selhání jsou přítomny především otoky a ascites, v těžších případech jícnové varixy. Ascites v případě HRS většinou nereaguje na léčbu (ascites refrakterní na léčbu). Pacient je slabý a unavený. Má příznaky dehydratace (nedostatku tekutin) jako je suchý jazyk, výrazná žízeň (při současném nálezu otoků!). V některých případech jsou přítomny příznaky encefalopatie (poškození mozku, přítomny známky dezorientace). Srdeční akce je zvýšená, ale krevní tlak je nízký. Může být bolest břicha. Z porušení činnosti ledvin se přidává nízký výdej moči (oligurie). V laboratorních vyšetřeních moči je typická nízká hladina sodíku. Velkou vypovídající hodnotu o činnosti ledvin mají hladiny kreatininu v krevním séru a v moči a z hladin spočítaná tzv. clearance kreatininu (zde velmi nízká hodnota).

Léčba hepatorenálního syndromu  

Pro symptomatickou léčbu je nejdůležitějším lékem TERLIPRESIN. Tento lék způsobuje vazokonstrikci ve splanchnické oblasti, dochází k poklesu portální hypertenze a tím k částečnému omezení vyvolávajících podmínek hepatorenálního syndromu. Důležité je podávání albuminu (bílkovina, zjednodušeně řečeno přitahuje tekutinu zpět do cév, tedy navozuje opačný proces, než při kterém vzniká ascites). Jde o tzv. rehydrataci z vlastních zásob. Provádějí se opakované paracentézy pro odstranění nebo alespoň zmenšení ascitu. Pro léčbu je důležité snažit se udržovat rovnováhu vnitřního prostředí (například hladiny životně důležitých iontů v bezpečných mezích).

Do symptomatické léčby spadá také zavedení TIPS (transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat). Jde o operační řešení nezvladatelné portální hypertenze, při které se vytvoří spojka mezi portálním a systémovým řečištěm, kterou část krve obchází játra a těm se tak poněkud ulehčí. Může mít vedlejší účinky vyvolané nedetoxikovanou krví, která neprojde játry.

Jedinou kauzální (odstraňující příčinu) terapií hepatorenálního syndromu je v současné době transplantace jater.

Jak si mohu pomoci sám  

Nemocný se musí důsledně vyhýbat všem vlivům, které by mohli onemocnění zhoršit (především alkohol) a musí dodržovat omezení indikovaná před transplantací ja­ter.

Komplikace hepatorenálního syndromu  

Hlavní komplikací hepatorenálního syndromu je nutnost transplantace jater. I přes intenzivní léčbu stále velká část pacientů bez transplantace umírá do několika měsíců. Bohužel k transplantaci je vhodná menšina pacientů s HRS.

Další názvy: HRS, Hepatorenal syndrome, rychle progredující renální selhání, progresivní renální selhání, rapid progressive renal failure, progresivní renální dysfunkce, pomalu progredující renální selhání, moderate progressive renal failure

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.

Máte zkušenost s Hepatorenálním syndromem?

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.