Hypertrofická kardiomyopatie

Přidat zkušenost

Hypertrofickou kardiomyopatii léčí Interna - Kardiologie a patří mezi Onemocnění srdce

Popis, Faktory, Prevence, Příznaky, Léčba, Pomoc, Komplikace

Popis hypertrofické kardiomyopatie

V úvodu je třeba objasnit a definovat termín kardiomyopatie. Kardiomyopatie je definována jako primární onemocnění srdeční svaloviny ( dále uváděna jako myokard), které je provázeno především poruchou srdeční funkce. Porucha srdeční funkce spočívá především v snížení schopnosti kontrakce nebo dilatace myokardu.

Kardiomyopatie se dělí podle převažujících změn na hypertrofické, dilatační a restrikční. Všechny tři typy kardiomyopatií mají společné některé rysy, především je to zvýšení tlaku v srdečních komorách v průběhu a na konci srdeční diastoly.

Srdeční diastola je období srdečního cyklu ( srdeční revoluce), při které je uvolněna a roztažena svalovina srdeční. V diastole je rovněž otevřena komunikace mezi síněmi a komorami ( tzv. cípaté chlopně jsou otevřeny). Ze síní pak do komor proudí krev. Jenže v komorách je větší tlak v důsledku kardiomyopatie než je obvyklé. Tento zvýšený tlak se propaguje zpět do síní a přes ně do žilního řečiště. Postižení levé komory je pravidelné, proto i levá síň je zvětšená.

Rizikové faktory hypertrofické kardiomyopatie

Onemocnění je vrozené, vzniká v důsledku mutace genů.

Prevence hypertrofické kardiomyopatie

Z důvodu, že se jedná o vrozené onemocnění, žádná prevence neexistuje.

Příznaky a projevy hypertrofické kardiomyopatie

Hypertrofická kardiomyopatie je geneticky podmíněné onemocnění. Pro doplnění je třeba říci, že se jedná o autozomálně dominantní onemocnění s častým rodinným výskytem. V současné době je známo 11 genů, jejichž mutace a tedy vyřazení ze správné funkce vede ke vzniku této nemoci. Jedná se o geny, jejichž činnost úzce souvisí se srdeční činností. Výsledkem je porucha sarkomery svalových vláken srdce ( sarkomera je základní funkční jednotka svalového vlákna. Tato sarkomera je vždy dysfunkční, a proto můžeme považovat hypertrofickou kardiomyopatii za jakýsi druh kompenzační reakce, protože zvětšení svalových vláken ( hypertrofie) může tento stav skutečně částečně kompenzovat.

Hypertrofická kardiomyopatie se vyznačuje především hypertrofií myokardu. Důvod hypertrofie byl objasněn výše. Hypertrofií ( růstem svalových vláken do velikosti a objemu) je postižena především levá komora a dále mezikomorové septum.

Systolická funkce srdeční ( systola je doba, kdy dochází ke kontrakci svaloviny a vypuzení krve z levé komory do aorty) může být normální nebo zesílená. V tomto tedy problém není. Problém naopak nastává při druhé fázi srdeční revoluce, a to při diastole. Mohutná svalovina levé komory je hůře relaxovatelná, a tak se zde nevytvoří tolik prostoru pro přitékající krev z levé síně.

Následkem toho dochází k rychlému vzestupu tlaku v levé komoře během srdeční diastoly, který se propaguje dozadu, tedy do levé síně a žilního systému. Do levé síně přitékají čtyři plicní žíly, které přinášejí z plic do srdce okysličenou krev, která je přes levou komoru a aortu distribuována dál do těla. V důsledku zvýšeného tlaku v síni a žilním systému dochází k tomu, že krev stagnuje v plicích a dochází ke stavu překrvení plic ( kongesce plic).

Při zbytnění komorového septa ( přepážka mezi pravou a levou komorou) může dojít při kontrakci levé komory ( systola) k částečnému uzavírání výtokové části levé komory, čímž se zmenšuje tepový objem ( jednoduše řečeno, zmenší se množství krve, které teče do aorty a dále do těla). Dochází však také k narušení anatomických poměrů, a tak může dojít k poruše uzavírání mitrální chlopně, ta se stává insuficientní ( nedovíravá), což dále tepový objem zmenšuje, protože část krve se vrátí přes vadnou chlopeň při kontrakci do síně.

Hypertrofická kardiomyopatie může dlouho probíhat latentně ( bez projevů), na druhou stranu však může být příčinou náhlé smrti. Náhlá smrt se týká mladých lidí, a často také špičkových sportovců. Důvodem je to, že takto postižená komora má větší náchylnost ke vzniku komorové fibrilace ( typ arytmie, která se projeví chaotickou a velmi rychlou kontrakcí srdce, kdy se však nestačí do komor dostat krev, a srdeční výdej klesá na nulu, což vede k srdečnímu selhání a smrti)

Pokud hypertrofická kardiomyopatie způsobuje příznaky, tak jsou to tyto: dyspnoe, stenokardie a synkopa.

Dyspnoe neboli dušnost je subjektivní pocit dechové nedostatečnosti. Důvodem je překrvení ( kongesce plic, viz výše), které je důvodem snížené plicní kompliance ( poddajnosti plic). Proto, aby plíce zajistily dostatečnou ventilaci, musí zvýšit své úsilí generováním větších tlaků, což se projevuje pocitem dechové nedostatečnosti.

Stenokardie je odborný název pro anginózní bolesti na hrudi ( jako při angina pectoris). Tupá, svíravá bolest vzniká v důsledku nedostatečného prokrvení myokardu. Myokard je mnohem větší, proto potřebuje větší množství kyslíku, navíc difúzní dráha pro kyslík je prodloužena. Při větším tlaku v komorách je spotřeba kyslíku také větší. Toto jsou tři hlavní důvody vzniku bolesti jako při angině pectoris.

Synkopa je definována jako náhlá ztráta vědomí, a může být způsobena na začátku fyzického úsilí vlivem hypertrofie komorového septa, které částečně blokuje výtokovou část levé komory ( viz výše). Příčinou bezvědomí může také být srdeční fibrilace ( viz výše).

Léčba hypertrofické kardiomyopatie

Využívá se PTSMA (perkutánní transluminální septální ablace), kdy se odstraňuje část septa, které může uzavírat výtokovou část levé komory.

Alkoholová septální ablace se provádí tak, že se do specifické části levé koronární arterie zavede injekce etanolu.

Farmakologické léčba zahrnuje beta-blokátory (metoprolol, atenolol). Dále blokátory kalciových kanálů a diuretika.

V případě arytmií se zavádí kardiostimulátor.

Jak si mohu pomoci sám

Vyhýbat se sportu a zátěžovým situacím.

Komplikace hypertrofické kardiomyopatie

Nejzávažnější komplikací je náhlá smrt organismu v důsledku vzniku fibrilace komor.

Další názvy: kardiomyopatie s obstrukcí, kardiomyopatie bez obstrukce, asymetrická septální hypertrofie, muskulární subaortální stenóza, idiopatická hypertrofická subaortální stenóza

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.

Máte zkušenost s hypertrofickou kardiomyopatií?

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.