Kawasakiho choroba

Přidat zkušenost

Kawasakiho chorobu léčí Interna - Angiologie a patří mezi Onemocnění tepen a žil

DISKUSE, Popis nemoci, Příčiny vzniku, Prevence vzniku, Léčba, Komplikace

Popis Kawasakiho choroby  

Kawasakiho choroba je akutně vznikající horečnaté onemocnění, při kterém dochází k zánětu stěny malých a středně velkých tepen. Velice často bývají postiženy koronárních tepny, což jsou tepny, vyživující srdce. Touto nemocí trpí převážně děti ve věku do 4 let, častěji se jedná o chlapce.

K tomuto onemocnění dále patří horečka, zvětšení lymfatických uzlin v oblasti krku, zarudnutí sliznice v ústech a krku a dále zarudnutí kůže především na rukou a nohou a vyrážka na kůži (proto lymfonodomuko­kutánní syndrom).

Výskyt nemoci je nejběžnější v Japonsku a v Severní Americe, kde zaujímá přední postavení v získaných srdečních chorobách u dětí. Samozřejmě ale není „výsadou“ těchto států, může se vyskytnout kdekoliv jinde na světě.

Onemocnění je ve většině případů léčitelné a může se vyhojit zcela bez následků, avšak v některých případech dochází k velmi závažnému postižení srdce, které může mít fatální následky končící smrtí.

Příčiny vzniku Kawasakiho choroby  

Nemoc se řadí mezi imunologicky podmíněné onemocnění cév. Při něm dochází k tomu, že se v těle vytvářejí protilátky, které napadají vlastní buňky. V tomto případě se jedná o buňky cév. Vaskulitid existuje celá řada.

U velké části z nich již bylo zjištěno, proti čemu konkrétně je imunita namířena. V případě Kawasakiho choroby tomu tak bohužel není, pouze se ví, že jsou protilátky namířeny proti endotelu (vnitřní výstelce) cév. Z toho ale bohužel plyne smutný fakt, že nelze udělat vyšetření, které by tuto nemoc jasně odhalilo a potvrdilo.

Existuje několik teorií, u kterých se předpokládá virový, bakteriální nebo geneticky podmíněný původ, ale žádná z nich nebyla dosud natolik přesvědčivá, aby byla všeobecně přijata. Tomu, že je nemoc infekčního původu by nasvědčovalo zejména to, že se vyskytuje v místních epidemiích.

Prevence Kawasakiho choroby  

Vzhledem k tomu, že dodnes není objasněna přesná příčina nemoci, je těžko mluvit o prevenci. Nejdůležitější je, aby i přes vzácnost tohoto onemocnění bylo součástí rozvahy lékaře, pokud se objeví symptomy níže uvedené.

Příznaky a projevy Kawasakiho choroby

Jak již bylo zmíněno výše, onemocnění se projevuje zvětšením zejména krčních uzlin, zarudnutím sliznice úst a jazyka, popraskanými rty, kožní vyrážkou a zarudnutím na končetinách , hlavně na ploskách nohou a na dlaních, kdy většinou dochází k odlupování kůže (příznaky velice podobné spále) a oboustranným zánětem spojivek.

Tyto příznaky jsou doprovázeny horečkou, která trvá více než 5 dní.
Při výskytu těchto příznaků a vyloučení jiné příčiny je třeba na Kawasakiho chorobu pomyslet.

Léčba Kawasakiho choroby  

K léčbě Kawasakiho choroby se používají takzvané imunoglobuliny, což jsou protilátky, které normálně lidský organismus obsahuje. Ty jsou do krve dodávány v infuzi. Při této nemoci mají nesporně prospěšný účinek, jsou přímo primární indikací k podání u této nemoci. Jednak dokáží přizpůsobit imunitní systém tak, aby zmírnil agresivitu v napadání cévní stěny a jednak mají prokázaný účinek při prevenci vzniku aneurysmat (výdutí) tepen, které patří k vážným komplikacím onemocnění.

Dále se používají salyciláty, což jsou látky ze skupiny nesteroidních antiflogistik (protizánětli­vých léků).

Zde je třeba upozornit, že se u těchto léků (salyciláty) jedná o indikaci k jejich použití vzácnou, jelikož za normálních okolností by se tento typ léků u dětských pacientů (do 16 let), zvláště na zmírnění příznaků běžných virových onemocnění neměl používat. Hrozí zde totiž určité vyšší riziko vzniku tzv. Reyova syndromu, což je život ohrožující stav, který bez včasného zásahu hrozí smrtí.

V případě Kawasakiho choroby byly ale prokázány nesporné pozitivní účinky při použití salycilátů v léčbě tohoto onemocnění. Navíc je pacient při léčbě hospitalizován, takže v případě, že by hrozil rozvoj Rayova syndromu jsou lékaři připraveni okamžitě zasáhnout a tuto komplikaci vyřešit.

Rodiče by ale svým dětem neměli při běžných dětských onemocněních dávat léky obsahující kyselinu acetylsalycilovou, tedy léky typu Aspirin nebo Acylpyrin.

Komplikace Kawasakiho choroby  

Onemocnění většinou probíhá pod nekomplikovaným obrazem a léčbou se upraví natolik, že dojde k plnému uzdravení bez vzniku trvalých následků.

V malém procentu případů se ale mohou vyskytnout komplikace, které ohrožují zdraví a život pacienta. Tím, jak je stěna cév oslabena zánětem, může docházet ke vzniku výdutí (aneurysmat) stěny.

Výdutě pak hrozí rizikem, že v nich vznikne trombus (krevní sraženina), který se pak může utrhnout a být krevním proudem zanesen do jiné tepny, která má menší průměr než je velikost trombu a pak jí ucpe. Dochází k tzv. embolizaci. Za překážkou pak dojde k nedokrvení (ischemii) a následné nekróze tkáně.

Další problém aneurysmat tkví v tom, že jsou to oslabená místa cévní stěny a mohou prasknout. To je v případě koronárních tepen, které jsou u Kawasakiho choroby postiženy zánětem často, velice vážné a může to být příčinou náhlé smrti.

Velmi vážnou komplikací je vznik infarktu myokardu. Koronární cévy mohou být ucpány trombem, který vznikne na poškozené vnitřní výstelce tepen. Trombus potom narůstá, až dojde k tomu, že tepnu ucpe úplně. Toto je problém velice obávaný, který sebou nese, pokud ho pacient přežije, většinou trvalé následky.

Diskuse  

Další názvy: lymfonodomukokutánní syndrom, morbus Kawasaki, dětská PAN (polyarteritis nodosa)

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.

Máte zkušenost s Kawasakiho chorobou?

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.