Koarktace aorty

Přidat zkušenost

Koarktaci aorty léčí Chirurgie a patří mezi Vrozené vývojové vady

DISKUSE, Popis, Příčiny, Rizikové faktory, Prevence, Příznaky, Léčba, Komplikace

Popis koarktace aorty

Koarktace aorty patří mezi vrozené vývojové vady srdce a velkých cév. Jedná se o zúžení aorty, což je hlavní tepna odstupující ze srdce, kterou proudí krev vyživující celý organismus.

Zúžení se může nacházet na různých místech a od toho se pak odvíjí příznaky a stupeň závažnosti onemocnění.

Často se vyskytuje v kombinaci s jinými srdečními vadami a projevuje se brzy po narození.

V některých případech ale může být zjištěna až v pozdějších letech a to u těch případů, kdy zúžení není tolik závažné.

Při onemocnění dochází k přetěžování srdce, které musí vykonávat práci proti většímu odporu, kladenému zúženou aortou. Dále dochází k nedostatečnému prokrvování dolní poloviny těla, přičemž horní polovina je zásobena krví normálně.

Onemocnění zaujímá 5 – 10% vrozených vývojových vad srdce a muži (chlapci) jsou postiženi 2× více než ženy (dívky).

Vysoká frekvence výskytu je u žen trpících Turnerovým syndromem.

Příčiny vzniku koarktace aorty

Vzhledem k tomu, že se jedná o vrozenou vývojovou vadu, k jejímu vzniku dochází už v období před narozením.

Aorta se dělí na několik částí podle svého průběhu. Ze srdce odstupuje vzestupná aorta, která pak tvoří oblouk a stáčí se dolů. V místě oblouku z aorty odstupují tepny přivádějící krev horním končetinám a hlavě. Koarktace aorty je postižení její sestupné části, té, která následuje za obloukem.

V tomto místě je před narozením vytvořena přídavná komunikace mezi plicním řečištěm a aortou. Spojka je zde vytvořena proto, aby byl v období před narozením zajištěn dostatečný průtok krve celým tělem a veškerá krev nemusela protékat plícemi, které dítě před narozením nepotřebuje. Kyslík je mu totiž přiváděn krví matky.

Tato spojka, nazývána tepenná dučej (ductus Bottali, ductus arteriosus) se v normálním případě sama uzavírá několik dní po narození. Je to z toho důvodu, aby, když plíce začnou fungovat, nebyly ochuzovány o krev, která se zde musí okysličit a zároveň proto, aby nedocházelo ke zpětnému proudění krve z aorty do plicního řečiště a to tak nebylo přetěžováno (k čemuž by pak u zdravých jedinců docházelo, neboť po narození tlak v aortě převýší tlak v plicních tepnách).

Podle toho, jestli je koarktace nad nebo pod tepennou dučejí se potom odvíjejí příznaky a závažnost tohoto onemocnění.

Rizikové faktory koarktace aorty

K rizikovým faktorům patří především jiné vrozené srdeční vady vyskytující se buď přímo u postiženého, nebo v jeho blízké rodině. Jedná se o následující vady.

Dvojcípá aortální chlopeň. Aortální chlopní se myslí chlopeň, která se nalézá v místě, kde odstupuje aorta ze srdce (odstupuje z levé komory srdeční). U většiny jedinců má cípy tři.

Stenóza aortální chlopně: V tomto případě se myslí vrozená stenóza, jelikož stenóza aortální chlopně může být i získaná, ale ta k rizikovým faktorům nepatří. Při této vadě je zúženo místo, ze kterého odstupuje aorta ze srdce. Srdce potom musí vykonávat práci proti většímu odporu a postupně narůstá jeho svalovina. Při absenci léčby může končit srdečním selháním.

Stenóza mitrální chlopně: Taktéž pouze vrozená. Mitrální chlopeň leží mezi levou síní a levou komorou srdeční a její zúžení má za následek znesnadnění průtoku krve ze síně do komory. Krev se potom městná v plicích a přeneseně i před srdcem, to jest v celém těle, takže dochází jednak k dušnosti a jednak k otokům (dle závažnosti) celého těla. I tato vada může vést k srdečnímu selhání.

Persistující tepenná dučej: V některých případech se tepenná dučej po narození neuzavře, což vede k přetěžování plicního řečiště vysokým objemem krve, který zde pak protéká. Nerozpoznaná vada může mít vážné následky.

Defekt komorového septa: Komorové septum je svalová a vazivová přepážka, oddělující od sebe pravou a levou komoru. U některých novorozenců je v této přepážce otvor, kudy protéká krev z levé komory (díky vyššímu tlaku v levé komoře) do pravé. Tím jsou přetěžovány obě komory a plíce nadměrným objemem krve. Porucha potom vede k rozvoji plicní hypertenze.

Jak bylo zmíněno výše, rizikovým faktorem je i onemocnění zvané Turnerův syndrom, u kterého je koarktace aorty častým nálezem (10%). Běžně má člověk chromozomů 46, přičemž 2 určují pohlaví. Muži mají pohlavní chromozomy XY, ženy XX.
Turnerův syndrom je vrozené onemocnění postihující ženy, kterým chybí jeden chromozom X.

Prevence koarktace aorty

Bohužel, v případě tohoto onemocnění žádná kauzální prevence není. Je ale dobré doporučit ženám, které mají ve své rodině nebo v rodině partnera prokázaný výskyt srdečních vad, případně Turnerova syndromu, aby na to v případě těhotenství upozornily svého gynekologa. Tuto vadu je možno detekovat dlouho před narozením dítěte a zvážit tak možná rizika a závažnost postižení a připravit se tak na okamžité řešení vady po narození.

Příznaky a projevy koarktace aorty

U většiny postižených touto chorobou se příznaky objevují krátce po narození, někdy je ale nemoc odhalena až v průběhu dospívání nebo v dospělosti.

Příznaky onemocnění závisí na tom, do jaké míry je aorta zúžená. V případě závažného zúžení pak na tom, zda po narození zůstane tepenná dučej otevřená, či nikoli.

V případech, kdy zúžení není velké, je hlavním příznakem vysoký krevní tlak v horní polovině těla, který kontrastuje s nízkým tlakem v polovině dolní. Stejné je to s pulsem krve. Na horních končetinách je hmatný velice dobře, zato na dolních špatně nebo vůbec.

Dále sem patří častější bolesti hlavy a krvácení z nosu, způsobené vysokým krevním tlakem. Může se objevovat dušnost, která je výraznější při cvičení. Pravidelně bývají také studené nohy a slabost a bolesti svalů dolních končetin z důvodu jejich špatného prokrvování.

Postupně, pokud není onemocnění závažné, se vytvářejí tepenné kolaterály, kterými okysličená krev odtéká z horní do dolní poloviny těla. Při jejich vzniku se mohou příznaky na dolních končetinách do jisté míry zlepšit.

U vážných zúžení se projevy objevují brzy po narození, dítě je bledé, výrazně dušné, opocené a plačtivé. Pokud je navíc zúžení pod odstupem tepenné dučeje, vyvíjí se cyanóza (zmodrání až zfialovění z nedostatku kyslíku) dolní poloviny těla.

Pokud dučej zůstane otevřená, do dolní poloviny těla se přes ni určité množství okysličené krve dostává a tento příznak nemusí být vůbec, případně jen mírně vyjádřen.

Tyto případy musejí být rychle rozpoznány, protože jejich přehlédnutí může vést velice rychle k smrti novorozence.

Léčba koarktace aorty

Léčba této vady je vždy chirurgická. Otázka je pouze ta, kdy se operace provede. U závažných zúžení se provádí ihned po narození, v případě méně závažných je možno operaci provést s časovým odstupem a naplánovat si tak nejvhodnější dobu pro výkon.

Zákrok spočívá v odstranění zúženého úseku aorty a našití nepostižených konců k sobě navzájem. Existuje ještě několik dalších variant, jejichž volba závisí na rozsahu a vážnosti postižení (alternativou je použití stentů – pružin, roztahujících zúžení).Výhodou je, že při této operaci se dají odstranit i další vady srdce, takže není nutné pacienta operovat vícekrát.

Dále je možno použít balónkovou angioplastiku, kdy se přes stehenní tepnu zavede do aorty balónek a zde se nafoukne, čímž roztáhne její stěnu. Výkon bývá často doplněn implantací stentu na postižené místo, který zde pak drží svůj průměr a nedovoluje opětovné zúžení. Tato metoda je volena také při operaci restenóz (opětovných zúžení).

Pokud nedochází k operaci ihned po narození, bývají dětem prodávány léky, udržující otevřenou tepennou dučej (prostaglandin E). To má za následek lepší prokrvování dolní poloviny těla do doby, než dojde k operaci.

Z dalších léků se užívají takové, které snižují krevní tlak. Pacientům se podávají před operací. Někdy je ale potřeba pokračovat v jejich užívání i po operaci, protože ne vždy dochází k úplné úpravě tlaku krve ani po úspěšné operaci. Tak tomu je hlavně u lidí, u kterých je koarktace odhalena až ve vyšším věku.

Komplikace koarktace aorty

Při závažné vadě jsou komplikace spojeny se špatným prokrvováním dolní poloviny těla, kdy dochází k nedokrvení životně důležitých orgánů jako jsou ledviny a játra. To vede v nejtěžších případech až k jejich selhání s rizikem smrti.

U méně závažných vad vycházejí komplikace především z vysokého krevního tlaku a dostavují se často až v pozdějším věku. Jedná se o zvýšené riziko vzniku mozkové mrtvice, mozkových aneursmat (výdutí), hypertrofie levé komory, která může vést k srdečnímu selhání.

Na aortě se též může vytvořit aneurysma. Dále existuje riziko prasknutí aorty (hlavně v místě výdutě), což má fatální následky končící většinou vykrvácením.

Komplikací je také opětovné zúžení aorty po operaci.

Diskuse

Další názvy: coarctatio aortae, CA

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.

Zkušenosti uživatelů s koarktací aorty

Máte zkušenost s koarktací aorty?

Mohlo to dopadnout tragicky Iva I.Ř. (02.09.15)

Dobrý den,

chtěla bych se také podělit o zkušenost s touto nemocí. Týká se našeho syna. Měli jsme dvě dcerky, které pomalu dorůstaly, a tak jsme se rozhodli pro třetí dítě. Po normálním těhotenství se nám narodil syn Jakub. Vše bylo krásné, ale pouze do tří týdnů. Potom jsme byli jako na tobogánu.

25. 11. jsme byli na prohlídce a lékařka si všimla promodrání kolem synkových úst, poslala nás ihned do okresní nemocnice, ale tam vše vypadalo v pořádku. Přesto se lékaři rozhodli pro kardiovyšetření v Pardubicích.

26. 11. nás sanita odvezla do PC a tam jsme se po dlouhém vyšetření dozvěděli, že Kubík trpí vážnou srdeční vadou a okamžitě nás odeslal do FN Motol. Tam jsme dorazili večer a kolo vyšetření se znovu opakovalo. Potom nejenom, že potvrdili diagnózu, ale navíc nám oznámili, že pokud Kubika nebudou operovat do 24 hodin, zemře.

Kubíčka tedy operovali následující den ráno a operoval ho pan Docent Tláskal - výborný lékař a báječný člověk. Operace byla dlouhá, ale dopadla výborně. Až po pár dnech při hovoru s maminkami na oddělení na nás dopadla ta hrůza! Totiž jedna z mamin nám řekla, že jsme asi velký případ a když jsem se divila, proč, a že všechny děti na oddělení přeci trpí vážnou chorobou, tak mi bylo řečeno, že to sice ano, ale nikoho prý ještě pan profesor neoperoval v sobotu ráno.

Zkrátka Jakub oslaví letos 5. 11. jedenácté narozeniny, řádí jako černá ruka a my ho musíme stále krotit a já - co budu živá - nepřestanu děkovat všem lékařům, kteří se o něj starali a stále starají. Vím, že je tato nemoc nevyléčitelná, ale doufám, že ji náš syn zvládne.

Reoperace aorty Erich (26.11.13)

Narodil jsem se v roce 1977 se zúženou aortou. V roce 1980 jsem byl operován v nemocnici U Svaté Anny-Brno. Zúženou část mi rozšířili. Od té doby jsem vedl normální život bez toho, abych se cítil nějak omezený. Samozřejmě v tělocviku jsem z preventivních důvodů necvičil, ale po hřišti jsem běhal bez problémů. Po operací jsem ještě nějakou dobu jezdil z Ostravy do Brna na kontroly, nicméně po nějaké době jsem zůstal v péči Ostravských kardiologů. Bral jsem prášky na tlak, ale jinak jsem byl v pohodě. V roce 2008 jsem byl namátkově vyzván Brněnským doktorem, jestli bych nepřijel na kontrolu vývoje mé vrozené vady. Do Brna jsem tedy zajel a byla mi sdělena skutečnost, že aorta je opět zúžená z běžných 25 mm na 9 mm a že by se můj problém měl řešit reoperací.

Léčba

Pochopitelně jsem nadšený nebyl a měl jsem strach z toho, jak to dopadne. Operaci jsem 5 let odkládal, ale letos na podzim roku 2013 jsem do toho šel. Vlastně bych měl spíše říct, že Brněnští kardiochirurgové do toho šli. Už od prvního momentu v nemocnici Svaté Anny jsem věřil, že to doktoři zvládnou na jedničku a že budu zase v pohodě. Mám vyměněnou část aorty za protézu a cítím se skvěle. V nemocnici jsem byl 10 dní a můžu říc, že celou tu dobu o mě pečovali, jako o vlastního.

Co mi pomohlo

Nyní se doma rehabilituji, ale už po 4 týdnech od operace se cítím jak dříve. Pokud budete mít nějaký dotaz klidně napište na email E.r.i.ch@seznam.cz já Vám rád odpovím. Na závěr bych chtěl poděkovat Brněnským doktorům a vám které operace čeká popřát mnoho sil a dobrého konce. Erich

Prasknutí aorty ovarek (16.04.12)

Předem všechny zdravím.

já jsem se narodil se zúženou aortou v 1980 a operovali mě v necelých 5 letech. Můj zdravotní stav během mládi byl normální, vše ok. Jenže jsem nemohl jsem dělat, co jsem si jako mladý přál - být vojákem z povolaní. Měl jsem od lékaře zákázané vše, co je zátěž a namáhané, a tak jsem měl smůlu a musel jsem si hledat něco jiného. Bylo to těžké a navíc jsem neměl žádnou vysokou, co si přáli lékaři, že bych neměl dělat manuální práci. Já jsem byl ale fyzicky na tom dobře, vyrůstal jsem v domě, a tak jsem se pomalu zatěžoval, ale s mírou vše jako normální člověk.

Našel jsem si práci v železárnách jako dělník, pracoval jsem 6 let do té doby, co se mi jednoho dne stalo - před ranní směnou mi praskla aorta.

Léčba

Spal jsem a najednou sem se probudil s bolestí šíje, ramene a levé ruky, byla to taková bolest jako by mi někdo tu ruku chtěl urvat. Pak to trochu ulevilo - asi za 20min. Myslel jsem si, že mám bloklou krční páteř, a tak jsem jel ráno k ortopedovi - on mě uvolnil a ulevilo se mi. Pak se ta zase vracely bolesti, tak jsem jel autem na pohotovost a oni mi dali jen asi kolem 10 injekcí do zad a jel jsem domů. Byl večer a začalo se to stupňovat.

Začal jsem ztrácet vědomí, bylo mi chvílí teplo a zima, pak mi moje přítelkyně volala záchranku a ta mě odvezla do nemocnice. Tam pořád nevěděli, co mi je, a pak přišla doktorka a měla podezření na aortu, že by něco mělo být. Tak mě převezla záchranka do FNO a tam mě začali operovat. Doktoři říkali, že jsem jeden z pěti, co jsem přežil tu operaci. Operovali mě 13 hodin. Nechali mě v umělém spánku čtyři dny a pak jsem šel znovu na operaci. Vydávali mi nějaké destičky, protože mi to tam protékalo.

Jak jsem byl na sále, tak jsem ještě chytil klepbsielu a za měsíc od operace jsem dostal zánět a tlačil se ven přes ty drátky, co mi spojovaly hrudi koš.

Co mi pomohlo

Dojíždím na kontroly co 3 měsíce a na CT, jinak léky neberu. Bral jsem na tlak, ale už ne.

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.