Lupus erytematodes

Přidat zkušenost

Lupus erytematodes léčí Interna - Revmatologie a patří mezi Systémová onemocnění pojiva

DISKUSE, Popis, Prevence, Příznaky, Léčba, Komplikace

Popis lupus erytematodes

Lupus erytematodes je typické systémové onemocnění, to znamená, že se týká více orgánů (systémů) v lidském těle oproti nemocem, které jsou vázány na jeden funkční celek – např. vředy žaludku a dvanáctníku na trávicí ústrojí, angína na krční mandle nebo zánět močového měchýře na vylučovací trakt.

Správně se tedy nazývá systémový lupus erytematodes (erytema = zarudnutí kůže = vyrážka) a postihuje nejčastěji kůži, klouby, srdce, cévy, ledviny, plíce a mozek.

Nemusí být vyjádřeny příznaky onemocnění všech těchto orgánů, lupus je značně variabilní, takže u jednoho pacienta dominují plicní problémy, druhý má nemocné ledviny a třetí se léčí na kardiologii. Pro většinu těchto pacientů (80-90%) je však společné, že mají kožní projevy a bolesti kloubů.

Existuje také samostatná forma postihující jen kůži (diskoidní lupus erytematodes), který je díky tomu, že není systémový, samozřejmě méně závažný, na druhou stranu však může do systémového lupusu později přejít.

Lupus vzniká nejčastěji u žen (z 90%) ve fertilním věku, to je mezi 20.- 40. rokem. Těmto ženám se nedoporučuje těhotenství, neboť je rizikové z příčiny postižení srdce plodu a zároveň zhoršení lupusu samotné matky.

Jedná se o chronické onemocnění, které probíhá ve fázích aktivity a remisí – přechodných zotaveních. Aktivní stadium se vyznačuje vysokou horečkou a dalšími orgánovými příznaky.

Naštěstí není výskyt tohoto onemocnění až tak častý, podle epidemiologických studií onemocní za rok onemocní 1-10 lidí na 100 000 obyvatel. To se však liší v jednotlivých populacích – evropský průměr je 20-30 nemocných na 100 000 obyvatel, mezitím co u obyvatel afrokaribského původu činí průměr kolem 206 pacientů na stejný počet obyvatel.

Prevence a rizikové faktory u lupus erytematodes

Bohužel neznáme prevenci proti systémovému lupusu erytematodu. Souvisí to s tím, že neznáme ani jednoznačnou příčinu této nemoci. Víme jen, že se jedná o autoimunitní onemocnění, které je charakteristické nadměrnou aktivací imunitního systému (zejména B-lymfocytů a na ně navazující tvorbou protilátek), který je namířený proti zdravým buňkám našeho těla.

Za normálních okolností je imunitní systém v rovnováze a je potřebný pro eliminaci jakékoliv infekce (například bakteriální nebo virové), která vstoupí do organismu. V případě lupusu však bílé krvinky neodstraňují virem infikované buňky, ani bakterie, nýbrž buňky tělu vlastní. Přehnané imunitní reakce dále poškozují některé orgány hromaděním protilátek (zejména se to týká ledvin).

Proč k nadměrné aktivaci imunitního systému dochází, není zcela jasné. Genetické studie naznačují vliv dědičnosti, protože byly prokázány autoprotilátky (čili protilátky proti vlastním buňkám) u zdravých členů rodin nemocných s lupusem.

Velká pozornost je věnována působení infekce jako spouštěcího faktoru onemocnění, diskutuje se o herpetických virech (opary), viru Ebsteina-Barrové (mononukleóza) a dalších.

Prokazuje se také vliv ženských pohlavních hormonů, zejména estrogenů a prolaktinu, neboť významně zasahují do kvality imunitních reakcí.

Z uvedeného vyplývá, že nemůžeme rizikové faktory nijak ovlivnit, některé nejsou totiž dostatečně specifické a některé jsou zároveň naprosto neovlivnitelné – genetické vlohy, pohlaví a rasa.

Lupus erytematodes může být zapříčeněn i některými léky (lék na arytmie – procainamid a léky na vysoký krevní tlak – hydralazin a methyldopa). Po vysazení těchto léků však odezní, takže se vlastně nejedná o lupus v pravém slova smyslu.

Příznaky a projevy lupus erytematodes

Systémový lupus erytematodes je onemocněním pojiva, které je nějak poškozeno autoimunitním procesem. Pojivo zahrnuje vazivovou a chrupavčitou tkáň a protože se vyskytuje snad ve všech orgánech, je tím vysvětlen fakt, že je narušeno více orgánů. Navíc je pojivo obsaženo v cévách a snad každý orgán je prostoupen cévami.

Podle toho, které orgány jsou více či méně zasaženy, se u nemocného vyskytují dané příznaky. Projevy jsou tudíž velmi mnohotvárné a z tohoto důvodu si onemocnění vysloužilo označení magna simulatrix (vysoce simulující – napodobující různé jiné nemoci).

Pacienti si často stěžují na nesnášenlivost slunečního záření, vypadávání vlasů, křeče, bolestivé zduření mízních uzlin, únavu, úbytek na váze, nadměrné pocení a na bolesti kloubů a svalů, které bývají spolu s motýlovitým zarudnutím kůže na obličeji prvním projevem onemocnění.

Nápadné mohou být také horečky nad 38° s třesavkou (i když někteří pacienti mohou mít jen zvýšenou teplotu), což působí dojmem akutní infekce a někdy přivede nemocné na infekční oddělení.

Pro psychické poruchy a křeče, které mohou připomínat epilepsii, se část pacientů dostává na psychiatrii nebo neurologii a odhalení lupusu tak trvá delší dobu.

Z kožních projevů to však nemusí být jen motýlovité zarudnutí na obličeji, ale i jiné vyrážky, ztmavnutí nebo jizvení a vřídky na kůži hlavy, šíje, hrudníku, ramen, horní části trupu a končetin a také na sliznicích mohou signalizovat lupus.

Vyrážka bývá nejčastěji na místech nekrytých oděvem a vystavených slunci. Dalším kožním příznakem je zvýšená citlivost konečků prstů rukou (někdy i nohou) na chlad a to se projeví nejprve zbělením prstů (stažením cév), pak zmodráním a postupně zčervenáním, když se do cév konečků prstů vrací krev.

Pokud máte některý z výše zmíněných symptomů, vyhledejte kožního lékaře a on zajisté správně určí, zda se jedná o lupus nebo vás pošle na další vyšetření.

Problémy se srdcem má 30-50% pacientů. Jedná se o záněty osrdečníku (perikarditidy), které jsou asi nejčastější nebo záněty srdečního svalu (myokarditidy), jež se projevují zrychlenou srdeční činností. Nejzávažnějším postižením srdce jsou endokarditidy. Nemocní s lupusem mají také častější výskyt infarktu myokardu.

Bolesti kloubů u systémového lupusu jsou známé již odedávna. Většinou se vztahují k více kloubům a je nutné je odlišit od jiných kloubních onemocněních (např. od revmatoidní artritidy, která má rovněž systémový a chronický charakter, ale co se kloubů týče, pacienti trpí jejich ranní ztuhlostí, která se v průběhu dne zlepšuje).

Postižení plic se projevuje pozvolna se rozvíjející dušností (člověku se špatně dýchá), může se jednat o chronický zánět plic, méně často o akutní. Nejčastěji jde však o prostou pleuritidu, čili zánět blány, která ohraničuje plíci.

Ledviny jsou součástí lupusu téměř vždy, ale jen někteří nemocní (asi 40%) mají potíže. Klinických jednotek je zde celá řada podle toho, která část ledvin je nejvíce zasažena imunitními reakcemi, souhrnně se jim říká glomerulonefri­tidy.

Pokud jsou u daného jedince projevy na mozku, tak bývají velmi různorodé a nespecifické. Pacient může mít změněné chování, zhoršenou paměť, učení a další základní funkce. S větším poškozením mozku se může vyvinout i demence. Jindy se postižení mozku projeví mozkovou mrtvicí, epileptickými záchvaty nebo poruchami vidění.

Léčba systémového lupus erytematodes

Po stanovení konečné diagnózy, kterému předchází především laboratorní vyšetření krve (v ní kolují určité protilátky) a další pomocná vyšetření podle projevů v jednotlivých orgánech, lékař zahájí vaši léčbu spočívající v útlumu imunitních procesů. To nejlépe umí glukokortikoidy, které mají vedle protizánětlivého účinku ve vyšších dávkách také účinek imunosupresivní (tedy tlumící imunitní systém).

Nevýhodou je, že kromě toho mají celou řadu vedlejších účinků.
Nejvíce se užívá prednison (Prednison), při ledvinových, mozkových, plicních a dalších projevech pak prednisolon či methylprednisolon (Medrol). Nutné jsou i dlouhodobé udržovací dávky.

U nemocných s převážně kožní formou nebo tam, kde je nižší aktivita nemoci, je možné brát hydroxychloroquin (Plaquenil), který se jinak používá k léčbě malárie.

V případě závažnějších komplikací se podávají imunosupresiva jako například azathioprin (Azaprine, Imuran) nebo cyclophosphamid (Cyclophosphamide Orion, Endoxan) v tabletách, někdy jsou však nutné infuze. I tato léčba má však svá úskalí, mohou se díky ní objevit infekce, proti kterým se oslabený imunitní systém nedokáže bránit, může dát také vzniku nádorovému bujení a léčba cyclophosphamidem by mohla zapříčinit krvácivý zánět močového měchýře. Díky tomu se dnes na místo něho začal využívat ciclosporin (Consupren, Equoral, Sandimmun Neoral) a to zejména při postižení ledvin.

Kromě léků je důležité vyvarovat se momentů, které uvedou nemoc do aktivního stadia jako je například slunění (objeví se nebo se zhorší vyrážka), porod, stres, jiné léky nebo omamné látky. Při pohybu venku tedy raději používejte krémy s ochranným faktorem. Vhodný je klidový režim a dostatek odpočinku alespoň v době aktivity nemoci.

Komplikace lupus erytematodes

Každý projev onemocnění může vést v daném orgánu k některé z komplikací. Ze srdečních je to především bakteriální zánět uvnitř srdce (tzv. bakteriální endokarditida) a krvácení při zánětu osrdečníku, které se naštěstí vyskytuje velmi vzácně. Pacienti s lupusem mají často ischemickou chorobu srdeční (angina pectoris) a jsou tak ohroženi infarktem myokardu.

Dává se to do souvislosti s léčbou glukokortikoidy, které napomáhají urychlenému rozvoji aterosklerózy. V cévách se usazují tuky a tím se jejich průsvit zužuje, takže může dojít k uzavření cévy, která zásobuje srdce a to je podkladem infarktu myokardu.

Z plicních komplikací se může jednat o akutní zápal plic s náhlou těžkou dechovou nedostatečností, která je velmi závažná.

Onemocnění ledvin u lupusu v některých případech vede k jejich selhání a nutnosti dialýzy. Jindy se může objevit nějaká nebezpečná infekce.

cévní mozková příhoda (mozková mrtvice) je vlastně komplikací, neboť může ohrozit pacienta obdobným způsobem jako infarkt myokardu (uzávěr tepny).

Jiné komplikace plynou z léčby kortikoidy a dalšími léky, které tlumí imunitní systém. Pacienti mají málo červených krvinek, krevních destiček a bílých krvinek, které jsou důležité v obraně proti zánětům a ačkoliv mají tito nemocní relativně vyšší obranné reakce (nadměrná aktivita imunitního systému), tak jsou spíše špatně namířené (proti buňkám vlastního těla) a léčba imunosupresivy je potlačuje právě i proti běžným infekcím.

Diskuse

Další názvy: systémový lupus erytematodes, SLE, lupus, systémové revmatické onemocnění, systémové onemocnění pojiva, magna simulatrix

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.

Zkušenosti uživatelů s lupem erytematodes

Máte zkušenost s lupem erytematodes?

Lupus je dědičný, já už jsem třetí generace MiladaKřivánková (24.03.16)

Zdravím. Pokud máte v rodině SLE neberte vážně, když vám lékař tvrdí, že není dědičný. Jistě, dědí se jen dispozice, ale kdo vám zaručí, že zrovna vám ho nic nespustí. Jsem už třetí generace s lupusem v naší rodině. Pravděpodobně mi ho spustil stres. Dědečkovi a mamince nejspíš taky. Přeju vám všem co máte SLE v rodině, ale sami ho nemáte, aby se vám vyhnul obloukem. Sama sobě bych přála ztrátu paměti, abych nevěděla, co mě čeká… Milada

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.