Mnohočetný myelom

Přidat zkušenost

Mnohočetný myelom léčí Onkologie a patří mezi Onemocnění krve a kostní dřeně

DISKUSE, Popis, Příčiny, Prevence, Příznaky, Léčba, Prognóza, Pomoc, Komplikace

Popis mnohočetného myelomu

Mnohočetný myelom je nádorové onemocnění, které je způsobeno proliferací (růstem počtu) plazmatických buněk a jejich akumulací v kostní dřeni.

Plazmatické buňky jsou konečnými stádii vývoje B-lymfocytů ( významný typ bílých krvinek, které mají za úkol produkovat protilátky). Nádory z lymfocytů označujeme jako tzv. lymfomy.

Přesné patologické označení mnohočetného myelomu je maligní non-hodgkinský lymfom, který má svou charakteristickou stavbu, která je zjišťována pod mikroskopem. Rozbor struktury nádoru pod mikroskopem přísluší specialistovi – lékař-patolog. Patolog pod mikroskopem může určit různé typy nádoru (plazmocytární, plazmoblastový a smíšený).

Nádor postihuje 3-4 lidi na 100 000 obyvatel za jeden rok. Obě pohlaví jsou postiženy přibližně stejně. Plazmocytom tvoří 1% všech maligních nádorů a 10% všech maligních hematologických nádorů ( nádorů krve a kostní dřeně).

Příčiny a rizikové faktory mnohočetného myelomu

Obecně lze říci, že není známa příčina onemocnění , ale 90% pacientů vykazuje genetické změny – mutace určitých genů.

Největším rizikovým faktorem je věk: mnohočetný myelom je onemocnění starších lidí, přičemž většina pacientů je ve věku 61-70 let. 3% pacientů však onemocní ve věku pod 40 let.

Další faktory jsou vystavení člověka radiaci, chemikáliím. Nelze vyloučit genetickou predispozici (náchylnost na onemocnění na genetické úrovni).

Prevence mnohočetného myelomu

Specifická prevence neexistuje, lze doporučit dodržování zásad zdravého životního stylu: vhodná strava, dostatek pohybu, duševní hygiena, smysluplná práce, vystříhat se alkoholu, nikotinu a drog.

Pokud možno, vyhýbat se expozici chemickým látkám a radiaci (viz rizikové faktory).

Projevy a příznaky mnohočetného myelomu

Mnohočetný myelom postihuje především kostní dřeň, ve které se tvoří ložiska, která likvidují kostní materiál. Tato ložiska se označují jako osteolytická.

Princip vzniku ložisek je popsán dále. Osteolytická ložiska jsou uložena především v žebrech, kosti hrudní, v obratlích, v pánvi a v kostech lebky, ale v principu mohou být kdekoliv. Místa lokalizace ložisek jsou shodná s výskytem tzv. červené kostní dřeně u dospělého člověka (místo, kde se u dospělého člověka tvoří krevní tělíska).

Tato osteolytická ložiska ničí přilehlé struktury kosti, tím ji oslabuje, což může být příčinou patologické zlomeniny. Patologická zlomenina je zlomenina, která vzniká bez užití tlaku či tahu na kost nebo jsou tyto síly minimální. Na vznik normální zlomeniny má vliv pouze její přetížení tahem a tlakem, na který daná kost není adaptovaná. Patologická zlomenina může vzniknout bez úrazu.

Z přítomnosti osteolytických ložisek vyplývají i další symptomy (příznaky) nemoci: vleklé bolesti zad( při poškození obratlů – tzv. vertebrogenní algie, což jsou vleklé bolesti zad okolo obratlů).

Resorpcí (vstřebáváním) kostní tkáně při myelomu dochází k uvolňování velkého množství vápníku ( kalcia ) do krve. Resorpce kosti vzniká na základě převahy zániku kosti nad jejím vznikem. Za vznik nové kostní hmoty zodpovídají speciální buňky tzv. osteoblasty. Naopak o zánik kostní tkáně se starají mnohojaderné osteoklasty, které likvidují kost enzymatickým štěpením v mikroskopických dutinách ( dutinky se odborně nazývají Howshipovy lakuny).

Je nutno říci, že i ve zdravém těle dochází k neustálé degradaci a vzniku nové kostní tkáně činností zmiňovaných dvou typů buněčných linií. Celý proces se nazývá remodelace kosti. Při myelomu dochází k zvýšené resorpci. Osteoklasty jsou stimulovány látkou zvanou OAF (osteoklasty aktivující faktor).

Z resorbované kosti se uvolňuje vápník ( kalcium). Dochází ke stavu tzv. hyperkalcemie, tedy zvýšení množství kalcia v krvi nad referenční mez. Tento stav pak lze snadno diagnostikovat v běžných laboratorních testech.

Další příznaky vyplývají z výše uvedeného faktu, že nádorové buňky jsou zde plazmatické buňky ( s abnormální genetickou informací). Tyto nádorové plazmatické buňky se liší od normálních ( fyziologických) buněk jednak mutacemi v DNA, které způsobí, že některé geny, které normálně kontrolují činnosti jiných genů, jsou zmutovány a tedy nefunkční nebo jsou funkční přespříliš.

Proces lze připodobnit k vojenskému útvaru: celý útvar vojáků ( skupina genů kódujících určité látky) je podřízen jednomu veliteli ( v našem případě řídící gen, který svými produkty kontroluje práci svých podřízených genů. Tak může mutace jednoho řídícího genu způsobit přeneseně abnormální funkci celé řady genů podřízených.

Nutno dodat, že takto nastíněná situace je pouze hrubým zjednodušením problematiky týkající se genů a jejich exprese. Všechny mutace se pak projeví v chování dané plazmatické buňky, která se stává buňkou maligní. Taková buňka se téměř neomezeně dělí, nepotřebuje růstové faktory jako buňky normální. Radikálně mění svůj metabolismus. Je tlumen proces zvaný apoptóza.

Apoptóza je vedle nekrózy typem buněčné smrti. Zatímco nekrózu můžeme přeložit jako smrt buňky zabitím ( expozice buňky škodlivině, která má větší intenzitu, než jsou možnosti reparačních mechanismů buňky-tzn. škodlivina buňku usmrtí), tak apoptózu lze přeložit jako buněčnou sebevraždu. Nádorová buňka pak ztratí schopnost sebevraždy, a tak se může neustále dělit. Dále destruuje normální buňky a později celé tkáně.

Nádorové buňky produkují protilátky ( imunoglobuliny) či jejich fragmenty ve velkých množstvích. Tyto protilátky jsou však často nefunkční nebo je to pouze část řetězců molekuly protilátky. Protilátka se skládá ze 2 řetězců těžkých( H- řetězec , z angl. Heavy) a 2 řetězců lehkých ( L- řetězec, opět z angl. Light). Tyto řetězce jsou spojeny disulfidickými můstky ( chemické vazby, které obsahují 2 atomy síry). Tyto protilátky se dostávají krví až do ledvin, kde postupně mohou ucpávat filtrační aparát ledviny. Pokud dojde k ucpání tohoto filtru, dochází k jeho selhání, hovoříme o insuficienci ledviny.

V případě myelomu se pak taková insuficientní ledvina nazývá myelomová ledvina. Insuficientní ledvina pak není schopná odstraňovat odpadní či přebytečné látky z organismu, což tělo velice poškozuje.

Protilátky, které vznikají v myelomu, jsou tvořeny jedním klonem patologických buněk (klony jsou identické buňky, které vzniknou tak, že na počátku dochází k maligní transformaci jedné buňky, která se pak dělí a dává vznik buňkám dceřiným, které se dělí dále, ale všechny nádorové buňky jsou stejné - jsou to klony jediné mateřské nádorové buňky). Proto se tyto protilátky nazývají monoklonální protilátky.

Tyto protilátky jednak ucpávají filtr v ledvinách, ale částečně pronikají do moči. Přítomnost bílkovin v moči se označuje jako proteinurie. Typicky dochází k přestupu do moči pouze lehkých řetězců (L-řetězců imunoglobulínů), protože tyto molekuly jsou tak malé, že přejdou částečně do moči.Tato bílkovina, tvořená 2 lehkými řetězci, se označuje jako Bence-Jonesova bílkovina.

Pro komplexní informaci je nutno říci, že odvodné kanálky v ledvinách, které navazují na filtrační membránu ledviny, jsou naplněny Bence-Jonesovou bílkovinou a vznikají odlitky těchto kanálků- říkáme jim válce.

Jak už bylo řečeno, protilátky jsou defektní, a proto u pacientů vzniká porucha funkce imunitního systému- vzniká tzv. imunodeficit. Pacienti pak trpí častěji infekcemi, které mají těžší průběh než u jinak zdravých lidí a mají tendenci se opakovaně vracet.

Dalším příznakem onemocnění je anémie čili chudokrevnost. Příčiny anémie jsou hned dvě: první je fakt, že kostní dřeň produkuje červené krvinky ( erytrocyty), a myelom kostní dřeň poškozuje, proto vzniká málo erytrocytů. Druhou příčinnou je poškození ledvin ( viz výše). Některé buňky ledvin totiž produkují látku zvanou erytropoetin, která působí jako stimulační faktor růstu erytrocytů. Erytropoetin ( též znám jako EPO- dopingový prostředek, který funguje tak, že zvýší počet červených krvinek, které pak nesou více kyslíku tkáním, což vede ke zvýšení výkonu) je tvořen v těle z 90% v ledvinových buňkách, zbylých 10% je tvořeno Kupfferovými buňkami v játrech.

Mnohočetný myelom se může manifestovat také únavou a slabostí. Příčiny únavy a slabosti jsou anémie( tělo má méně kyslíku), dále je to hyperkalcémie( ovlivňuje elektrické proudy na membránách neuronů , svalových buněk apod.) a v podstatě komplexním poškozováním organismu nádorem.

Specifický jev u myelomu je fakt, že do jeho klinického obrazu nepatří příznaky, které jsou přítomné u většiny dalších hematologických malignit: především je to zvýšená teplota, dále se pacient velmi potí během noci, rychle hubne, má zvětšená játra a slezinu- tzv. hepatosplenomegalie a má tzv. lymfadenopatii, což je zvětšení mízních uzlin.

Výše uvedený popis platí pro tzv. klasický mnohočetný myelom. Toto onemocnění má však několik méně často se vyskytujících variant: a) nesekreční myelom: je to klasický myelom, avšak už z názvu vyplývá, že neprodukuje protilátky.
b) doutnající myelom ( také SMM, z angl. smoldering myeloma) je onemocnění, které je charakteristické neškodným ( benigním) průběhem, který je stabilní co se týče produkce protilátek i přítomnosti patologických klonů plazmatických buněk. Nenacházíme orgánové poškození ani osteolytické léze.
c) indolentní myelom: ten je podobný SMM, ale vyskytují se ojedinělé osteolytické léze
d) plazmocelulární leukémie je stav, kdy nacházíme více než 20 % plazmatických buněk v krvi, dochází k masivní infiltraci kostní dřeně. Plazmocelulární leukémie se zřídka vyskytuje jako primární onemocnění, ale je to jakési terminální ( konečné) stádium klasických myelomů.

Shrnutí všech typických příznaků mnohotného myelomu : únava, slabost, anémie, hyperkalcémie, bolest, poškození ledvin, proteinurie a poškozená imunita. Pokud jsou tyto příznaky přítomny u pacientů v kritické věkové skupině ( viz výše), lze použít několik vyšetření( viz dále), jak diagnózu mnohočetného myelomu potvrdit či vyvrátit. 15% nemocných je odhaleno jen na základě rutinního vyšetření pacienta, které se provádí z jiných příčin či v rámci preventivních prohlídek: je to zejména krevní obraz, biochemické vyšetření a sedimentace.

Léčba mnohočetného myelomu

Na úvod je třeba říci, že mnohotný myelom je v současné době nevyléčitelná nemoc. Ke kompletnímu uzdravení dochází velmi vzácně. Typické je, že lékaři mohou léčbou vyvolat ústup nemoci- tzv. remisi, která je však po určité době ukončena a nemoc opět udeří – relaps onemocnění. U klasických myelomů dochází k několika remisím a relapsům- je to tedy vleklé onemocnění.

Každá léčba má určitý cíl či skupinu cílů a dále určitou taktiku, jak cílů dosáhnout. Cíle léčby jsou: vyvolání remise (klidové období nemoci), odstranit příznaky nemoci, zvýšit tak životní úroveň pacienta.

Taktika léčby spočívá ve ve dvou směrech: a) protinádorová léčba: ta se snaží zlikvidovat co největší počet nádorových buněk. V rámci protinádorové léčby rozlišujeme radioterapii ( tedy ozařování nádoru), chemoterapii ( léčba protinádorovými léky )a poslední je možnost léčby vysokými dávkami protinádorových látek a následná transplantace kostní dřeně.

Poslední zmiňovaná léčebná modalita má za cíl podávaní velkých množství léků, které zničí téměř všechny nádorové buňky. Léčbou je však zničena i kostní dřeň, proto musí dojít k její transplantaci, jinak by pacient tuto léčbu nepřežil. Protinádorové léky označujeme jako cytostatika.

Jednotlivé typy léčby se mohou kombinovat a dávkují se v určitých časových intervalech. Při léčbě je nutné si uvědomit, že většina postupů je toxická i pro normální buňky lidského těla. Proto dochází k vedlejším příznakům léčby: likvidace krvetvorby vede k anémii, k infekcím, poškození sliznic, bolesti, nechutenství, ztrátě vlasů atd.

b) podpůrná terapie : je zaměřena na léčbu příznaků myelomu. Nemá tedy za cíl likvidovat nádorové buňky. Jedná se o podávání bisfosfonátů, což jsou léky, které brání odvápňování kostí a mají také účinek v podobě tlumení bolesti kostí.

Dále je indikována rehabilitace, čili cvičení určené k pozitivnímu ovlivnění stavu kostí a svalstva.

Velice důležité je podávat léky tlumící bolest ( analgetika), neboť není žádný racionální důvod nechat pacienta v bolestech, často velmi krutých. Lékař prostřednictvím analgetické léčby značně zvyšuje životní úroveň pacienta, což je i obecným trendem medicíny jako celku.

Prognóza (perspektiva ) člověka s mnohočetným myelomem

Je velmi nepříznivá, protože onemocnění se stále vrací a nakonec vede ke smrti pacienta. Průměrné dožití pacientů s diagnózou mnohočetného myelomu je méně než tři roky. 10% pacientů přežívá déle než 10 let, což je pokládáno za velký úspěch. Pokud dojde k infiltraci kostní dřeně nádorovými buňkami v míře větší než 50%, je to velmi špatné znamení a předpokládaná délka života tohoto člověka rapidně klesá.

Jak si mohu pomoci sám

Mnohočetný myelom je velmi závažné onemocnění, které sám pacient jen velmi málo ovlivní. Lze doporučit přísné dbání pokynů zdravotnického personálu, klidový režim, příjem dostatečného množství tekutin, které pomáhá chránit ledviny.

Komplikace mnohočetného myelomu

Vyplývají z narušené krvetvorby ( kostní dřeň produkuje krevní tělíska: červené krvinky, některé bílé krvinky a krevní destičky) dochází ke vzniku anémie, málo bílých krvinek způsobuje spolu s vadnými protilátkami oslabení imunity, proto dochází k rozvoji infekcí. Málo krevních destiček se může projevit krvácením.

Dále může dojít ke vzniku zlomenin kostí( viz výše).

Diskuse

Další názvy: plazmocytom, plazmocytární myelom, Kahlerova choroba, morbus Kahler

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.

Zkušenosti uživatelů s mnohočetným myelomem

Máte zkušenost s mnohočetným myelomem?

Mnohočetný myelom a psychický stav po léčbě framil (27.01.11)

Dobrý den,

chci se podělit o zkušenost s přístupem lékařů k pacientům s mnohočetným myelomem. Když jsem se dozvěděl diagnozu, bylo mi všelijak. Bylo to po několikaměsíční anabázi po různých lékařích. S nikým jsem o své nemoci nechtěl mluvit. Vlastně jsem se za ni i styděl. Ale hodně mi pomohla paní primářka z Liberce a následně pan doktor z Prahy. Začal jsem opět komunikovat a hlavně věřit a doufat i za velké podpory svých nejbližších.

Jelikož ta nemoc napadla i kosti a zničila i krční obratel, tak jsem byl na operaci krční páteře na neurochirurgii. Tam mi poté primář sdělil, že mě můj neurochirurg zachránil před vozíkem. Na základě těchto všech událostí jsem byl dán do invalidního důchodu třetího stupně. A nyní se dostávám k jádru věci. Na pravidelné kontrole u posudkové lékařky mi bylo řečeno, že diagnoza sice je závažná, ale zas to není tak zlé. Do roka budu zdráv, budu již moct dělat vše možné a ať si již najdu práci, že při další kontrole mi již invalidní důchod neuzná.

Napřed jsem nevěřil, protože mám neustálé bolesti, chodím o holi a nemoc se bohužel po letech často vrací. Tak se mi paní doktorka dostala tak pod kůži, že na ní stále musím myslet. Docílila u mě toho, že opět o své nemoci nemluvím a připadám si jako parazit, který si vymýšlí a vlastně mu nic není. Začínám se zase za nemoc stydět a nejradši bych se zahrabal. A malá douška na závěr. Při kontrole v Praze jsem se zmínil panu doktorovi, že do roka už budu konečně zdráv. Načež se mě zeptal, kde jsem byl, jestli u čarodějnice. Řekl jsem, že u posudkové lékařky. Tak se jen pousmál a povídal, že to vyjde nastejno jako u čarodějnice.

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.