Pemphigus

Přidat zkušenost

Pemphigus léčí Dermatologie a patří mezi Onemocnění kůže

DISKUSE, Popis pemphigu, Rizikové faktory, Prevence pemphigu, Příznaky a projevy jednotlivých druhů pemphigu, Vyšetření a stanovení diagnózy, Léčba pemphigu, Jak si mohu pomoci sám, Komplikace nemoci

Popis pemphigu

Pemphigus je těžko léčitelné, vracející se autoimunitní puchýřnaté onemocnění postihující kůži i sliznice po celém těle. Existuje v několika různých formách, které se liší svými projevy, svou lokalizací, dobou vzniku i tím, koho postihují. Je způsoben namířením imunitního systému proti vlastním strukturám, strukturám pokožky, což způsobuje její změny v podobě vzniku velkých a četných puchýřů, jeho léčba je tedy poměrně složitá a ne vždy zcela úspěšná.

Proti minulým dobám a hlavně při včasném zachycení se však celý postup zjednodušuje a pacienti jsou schopni téměř normálně žít.

Rizikové faktory

Pemphigus není onemocnění infekční, proto se člověk nemusí bát nakažení od postiženého jedince jakýmkoli kontaktem. Nelze nijak předvídat, zda je člověk ohrožen rozvinutím této vážné nemoci, nicméně obecně lze říci, že více ohroženi jsou lidé středního a vyššího věku a lidé židovského nebo středomořského původu. Předpokládá se také, že je zvýšené riziko u lidí, kteří současně trpí již jiným autoimunitním onemocněním, především myastenií gravis, což je chronické onemocnění způsobující únavnost a svalovou slabost. Nebezpečný je také thymom- nádor thymu, brzlíku. Ten je významnou součástí imunitního systému a po jeho poškození již ten samozřejmě nemůže kvalitně plnit svou funkci a dává prostor rozvoji autoimunitních chorob.

Prevence pemphigu

Pro pemphigus neexstije žádná speciální možnost prevence. Lze pouze doporučit, tak jak prakticky u jakéhokoli jiného onemocnění, dodržovat zásady zdravého životního stylu, dobře se stravovat a sportovat a vyvarovat se zbytečného stresu.

Příznaky a projevy jednotlivých druhů pemphigu

Pemphigus vulgaris

Nejčastějším a nejtypičtějším druhem pemphigu je takzvaný pemphigus vulgaris. Je to chronické autoimunitní onemocnění vznikající z neznámé příčiny. Projevuje se nejčastěji jako interapeidermál­ní, tedy vnikající uvnitř pokožky, puchýř až bula (bula je puchýř větší než pět milimetrů v průměru) podmíněný takzvanou akantolýzou: dochází k oddálení buněk epidermis neboli pokožky, a tyto prostory se poté plní tekutinou, která podmiňuje vznik puchýře. K oddálení buněk dochází v důsledku protilátek, imunoglobulinů typu G, namířených proti antigenům keratocytů na jejich membránách- takzvanému desmogleinu 3. Tyto protilátky lze laboratorně prokázat. Pro výsev těchto puchýřů není žádné typické místo, mohou se objevit kdekoli na těle, jak na kůži tak i na sliznicích, vnitřní orgány ale zůstávají na rozdíl od podobných onemocnění vždy nepostiženy. Vzhled puchýřů se postupně mění z tužších s čistým obsahemzakaleným, okolí je postiženo zánětem, po prasknutí zůstane eroze měnící se dále na vlhké, mazlavé našedlé strupy, které silně zapáchají. Eroze nesvědí, ale pálí a velice silně bolí. Postižení se rychle šíří, brzy je poškozena i okolní kůže. Tu lze bez vyvinutí většího tlaku setřít až na erozi (přirovnává se to ke sloupnutí slupky z přezrálé broskve), tomuto říkáme takzvaný přímý Nikolského příznak. Vedle toho tzv. nepřímý Nikolského příznak znamená, že při vyvinutí tlaku na puchýř či bulu dojde k jejímu zvětšení a rozšíření a rozlití se do okolí. Na místě erozí sice nevznikají jizvy, ale na jejich místě vznikají brzy nové puchýře vznikající nárazově, v atakách. Pokud se puchýře vyskytují na ústní sliznici, což je ve většině případů, je charakteristický silný zápach z úst a zvýšené slinění. Možné je i poškození nehtů. Bohužel onemocnění ve své rozvinuté formě může skončit až smrtí, hlavně u starších lidí, jejichž obranyschopnost je již snížena.

Většině diagnostikovaných je mezi čtyřiceti a šedesáti lety, velice časté jsou u Židů.

Herpetiformní pemphigus

Mezi další, méně časté druhy pemphigu patří například herpetiformní pemphigus, který je mnohdy těžké odlišit od podobných kožních onemocnění jako slizniční pemphigoid a dermatitis herpetiformis. Vytváří velké puchýřovité silně svědící plochy. Pemphigus vegetans je proti klasické formě mírnější, ale bohužel se může ve vulgaris časem změnit. Vzniká v místech vlhké zapářky, puchýře opět silně zapáchají a později splývají, výjimkou není sekundární nakažení kvasinkovou infekcí. Pemphigus foliaceus postihuje hlavně osoby středního věku, rozšiřuje se typicky na celé tělo a nabývá podoby olupující se erytrodermie (to je postižené naprosto celé plochy kůže, nebo plochy nad 95 procent, při které je funkce kůže značně omezena a pacienta ohrožuje na životě). Netvoří se při něm puchýře, na kůži jsou olupující se cáry, šupiny, strupy, výsev silně svědí. Většinou vynechává sliznice.

Paraneoplastický pemphigus

Nejméně častý je takzvaný paraneoplastický pemphigus, který je doprovodným jevem nejrůznějších druhů nádorového bujení, většinou lymfomů a Castlemanovy nemoci (hyperproliferace, teda zvýšená tvorba, B lymfocytů v lymfatických uzlinách). Někdy se dokonce může projevit dříve než je zjištěn primární nádor. Paraneoplastický pemphigus postihuje ústní sliznici, rty, jícen a dokonce i plíce, kdy způsobí tzv. bronchiolitis obliterans, nemoc způsobující uzavírající zánět bronchiolů.

Poškození je většinou trvalé a zůstává i po odstranění nádoru a vyhojení kožních lézí.

Kromě typických slizničních a kožních příznaků se mohou u těžších forem vyskytovat i příznaky celkové, jako je teplota, schvácenost, zimnice, třes, bolesti svalů a kloubů.

Vyšetření a stanovení diagnózy

Diagnózu stanovuje typicky dermatolog, který většinou nemoc pozná dle jasně viditelných příznaků či podle Nikolských příznaků. Aby bylo možné diagnózu určit s jistotou, odebere dermatopatolog biopsii postižené kůže, z oblasti na okraji puchýře- tomu se říká Tzankův test. V mikroskopu patolog pozoruje intraepidermální puchýř a jasné známky akantolýzy. Na závěr je třeba stanovit protilátky proti desmogleinu přímou imunofluorescencí. Protilátky jsou seřazeny podlél desmozomů, což jsou mezibuněčné spoje. Protilátky mohou bát určeny i metodou ELISA.

Je důležité odlišit pemphigus od pemphigu podobného onemocnění, takzvaného pemphigoidu. Ten se na rozdíl od pemphigu projevuje jako tužší puchýře, které vznikají oddělením epidermis od škáry- puchýře jsou teda takzvaně subepidermálně, na rozdíl od intraepidermálního pemphigu.

Léčba pemphigu

Nejběžnějším způsobem léčby tak jako u mnoha jiných autoimunitních onemocnění je léčba vysokými dávkami systémových kortikoidů, jako je například prednison. Ten působí útlum imunitního systému včetně té části, která útočí proti vlastním buňkách a způsobuji vznik puchýřů. Typicky je průběh léčby takový, že nejprve léčbu začneme velmi vysokými dávkami, až 100 mg prednisonu denně, a poté postupně dávky snižujeme až na dávky udržovací. Systémově podávané kortikoidy ale mají velmi závažné a výrazně vedlejší účinky, proto se je snažíme v terapii pokud možno nahrazovat. Proto používáme pomocná nekortikoidní imunosupresiva jako kyselinu mykofenolovou. Dále je možno použít metylprednisolon, cyklosporin a azathioprine, klasická a hojně užívaná imunosupresiva. Po zvládnutí nejhorších fází nemoci je možné postupně snižovat dávky aby se zabránilo rozvoji závažných vedlejších účinků těchto léků. Často dochází k infekci puchýřů, v těchto případech jsou potom předepisována tetracyklinová antibiotika. Základní léky mohou být doplněny léky proti bolesti nebo pudry, kterými se puchýře zasypávají, aby nedocházelo k jejich poškození například ve spánku.

Těžké formy pemphigu si mohou vyžádat hospitalizaci v nemocnici, kde je většinou léčen podobně jako těžké popáleniny. Kvůli ztrátám tekutin z puchýřů jsou někdy tekutiny dodávány intravenózně, stejně jako elektrolyty- minerály jako je sodík, draslík nebo vápník- a bílkoviny. Pokud jsou puchýře v ústech příliš bolestivé, může být pacient vyživován intravenózně a mohou mu být podány anestetika pro zmírnění bolesti. Může se přistoupit i k terapeutické plasmoforéze, při které je krevní plazma oddělena od krvinek, aby se tělo zbavilo protilátek, které ho napadají. Plasma je nahrazena plasmou od dárce.

Jak si mohu pomoci sám

Pemphigus coby závažné onemocnění nemůže pacient zvládnout sám. Pomoci léčbě ale může především ukázněným dodržováním dávkování předepsaných léků a opatrností, aby nedocházelo k nadměrnému poškozování puchýřů, které se pak snadněji infikují a můžou vést až k sepsi. Naprosto nevhodné je tedy věnování se například kontaktním sportům.

Puchýře si může zasypávat nejrůznějšími zásypy nebo potírat zklidňujícími emulzemi.

Komplikace nemoci

Pemphigus se dá zvládnout léčbou, přesto může dojít při jeho průběhu k různým komplikacím. Jednou z nich je již zmíněné infikování puchýřů, které může být obzvlášť závažné pokud k němu dojde ve větším rozsahu. Toto nazýváme generalizovaná infekce. Infekce se může šířit i krví a potom dochází k rozvoji sepse. Nebezpečí pemphigu také tkví v postižení sliznice ústní dutiny, kdy pacient pro bolest nemůže jíst, a stává se brzy podvyživeným a oslabeným, což opět ztěžuje proces léčení. Nezřídka pacient trpí dehydratací. Komplikací paraneoplastického pemphigu jsou typicky respirační potíže. Nejvážnější komplikací je smrt pacienta, ke které ale v dnešní době dochází pouze v opravdu velice těžkých, zanedbaných a neléčených případech.

Diskuse

Další názvy: Puchýřnaté onemocnění, bulózní onemocnění

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.

Zkušenosti uživatelů s pemphigem

Máte zkušenost s pemphigem?

Pemphigus Vulgaris v19 letech VFN (19.11.15)

V 19 letech úplně zdravého člověka jako mě postihla tato krutá nemoc. Bojuji s ní, jak umím. Stojím si za tím, že pozitivita a optimismus dělá hodně. Postižené mám snad všechny sliznice. Nos, dutina ústní, penis, kůže, nehty. Po dvou měsících bádání mi na to přišli v Ústí nad Labem v Masarykově nemocnici, okamžitě jsem dostal Imuran a Prednison, ale léčba tam nebyla dostačující. Z důvodu toho, že jsem nebyl spokojen, mě rodina protlačila do Fakultní nemocnice v Praze na dermatovenero­logickou kliniku. Profesor Štork je největší odborník a celkově jsou tady kapacity. Mimochodem to je v nemocnici, kde současně léčí pana Karla Gotta. Pan profesor slyšel, že mi je 19 a nechtělo se mu věřit, že mám PV.

Mám cca 30 puchýřů různě po těle, z toho 10 opravdu živých, takže si myslím, že na tom nejsem tak zle. Postižený mám i obličej kolem nosu a hlavně ne vlasech! To je jeden velkej bolák. Nemám ale bolesti. Necítím to a nedostávám nic na bolest.

Nyní mě léčí 90 mg Prednisonu 100 mg Imuranu + léky všechny okolo, jako antidepresiva, ze začátku Lexaurin, apod., vitamíny a tak.

Všem vám držím palce. Každý na léčbu reaguje jinak, ale já doufám, že se přestanou ty sv**ě tvořit za pár dní po takových dávkách a budou mi to jen snižovat. Mažou mi zároveň ta postižená místa kortikoidy a myslím si, že je to to nejlepší, co mohou udělat. Žádný Imazol proti bakteriim, udělá ti akorát strup, který stejně upadne a je to živý. Kortikoidy jsou ta správná mazadla, co potřebujeme. Aspoň na mě to působí.

Kdybyste chtěli poradit něco do pusy, tak výplach Chlorhedixidem a kortikoid zvaný Dexamethasonum acec! Znecitliví vám pusu a krásně se najíte. :) Všem přeju, abyste se z toho dostali co nejdříve.

Od 10 let se léčím z Phempfigus Vulgaris Patricie 24 (31.10.15)

Onemocněla jsem, když mi bylo 10 let, takže jsem dětství měla hrozné. Rozjelo se to do takové fáze, kdy jsem byla hospitalizována ve Fakultní nemocnici v Brně na popáleninách. Měla jsem 80% postižení těla, i na hlavě a v dutině ústní, prostě po celém těle.

Museli mě převazovat a mastit na operačním sále, když jsem byla uspaná, protože ta bolest byla až děsivá. Po půl roce, který jsem strávila v nemocnici, jsem byla propuštěna do domácí péče. S plnou taškou mastiček a léků.

Léky jsem měla Medrol, Imuran a Helicit, brala jsem to ve velkých dávkách. Maminka se o mě starala moc dobře. Měla jsem individuální plán ve škole, protože jsem nechtěla chodit mezi děti. Přišla jsem o vlasy a měla jsem snad 80 kg, stranila jsem se kolektivu. Teď je mi 24 let a jsem na tom skvěle (děkuji). Žádné léky neberu, jsem bez jakéhokoliv výsevu, žiju zdravě, zdravě jím, zdravěji sportuji, testy mám v pořádku, na kontroly jezdím pravidelně a mají ze mě obrovskou radost.

Jsem moc šťastná, že se to dostalo do fáze, kdy jsem zdravá. Tahle nemoc mi v životě dala hodně. Každému z vás držím palečky, abyste to dostali do fáze, kdy budete rádi za to, jak to je. Vím, čím si procházíte.

11 let léčby pemfigu 141 (04.07.13)

11 let trvající šílená únava, 20 léků denně, přičemž většina snižuje nežádoucí účinky těch ostatních. A jakékoliv snížení dávek vede k výsevu pemfigu na sliznicích.

Léčba

Nemohu nereagovat na příspěvek - mám naprosto stejné zkušenosti s LPK, změnou inval.důchodu a nálepky simulanta. Antidesmosomy mám stále pozitivní, výsev na sliznicích prakticky stále, ale na první pohled je vidět pouze zdravá barva a kypré zdravé tělo. Svatá prostoto! Z dávek kortikoidů jsem nechutně nateklá, obličej jak s Cushingovým syndromem, každý pohled do zrcadla snižuje sebevědomí do záporných hodnot. A LPK? Musíte posilovat imunitu, slečno. K imunosupresivům? ptám se. Dobrá imunita je základ! Posilujte ji! Přidejte víc ovoce a zeleniny! Mám rozpadlou cenu dutinu ústní a jím jen jogurty, ovoce se nedá pozřít vůbec, všechno na krvavě holé sliznici hrozně pálí.

Co mi pomohlo

Shrnutí neinformovanýho okolí: vypadám přece tak zdravě, měla bych zhubnout, nemám fyzičku, jsem mladá, tak bych se přece měla hýbat a vůbec se sebou něco dělat a ne se flákat a hrát si na nemocnou. Co dodat? Kdo nezažil rozpadlou kůži a obnažené sliznice, co jim mám vysvětlovat? Za 11 let léčby jsem se nesmířila ani s diagnózou, natož s léčbou a následky.

Mám 9 let pemphigus vulgáris LPK (06.03.13)

Tak dlouho se s touto nemocí trápím. Je to jako žít ve špatném paralelním světě. Neustálé přidávání a snižování dávek Prednisonu. Byla jsem od roku 2004 v plném invalidním důchodu, protože tato léčba je na doživotí a vrácející se problémy jsou velice agresivní a neskutečně bolestivé. Mé postižení bylo v rozsahu až 8O procent těla plus sliznice. Z nepochopitelných důvodu mi v roce 2010 bylo sděleno, že mi část důchodu odejmou z důvodu, že údajně podle nových směrnic mé postižení neodpovídá ani 50 procentům, přitom mi bylo uznáno 75 procent. Takže 3. stupeň hned do 1 stupně.

Potíže mám stále, žádná změna k lepšímu, stále v bolestech, tak jak si může někdo, kdo neví, čím si člověk, který je postižený touto život ohrožující nemocí, za ten rok projít, tvrdit, ze jste vlastně zdravý? Přijde mi to jako výsměch, když vezmu v potaz alkoholiky a feťáky, kteří státu nic nepřinesou a mají plný důchod a veškerou léčbu zadarmo. Já navíc tím neustálým navyšováním a snižováním dávek Prednizonu dostala i diabetes jako bych už tak toho měla málo.

Odvolala jsem se ke krajské LPK. A tehdy jsem na tom byla zrovna tak špatně jako dnes. Jela do Olomouce 100 km - bolavá a nevyspalá, tak se mi doslova vysmáli do obličeje a poslali mě domů s tím, že i o důchod stejně přijdu, že už je to rozhodnuté a klidně, že se mám odvolat k nejvyššímu soudu a že jsem tam ani jezdit nemusela. V současné době v podstatě dnes jsou to skoro 3 měsíce, co mám jazyk, vnitřní líčka a rty i s koutky postižené, a proto nejsem schopná přijímat potravu běžným způsobem. Jen tekutou a polotekutou stravu jsem schopná přijímat.

Léčba

Moje potíže začínají od sliznic a prechází až po delší době na kůži va tejných etapach.Letos bych řekla,že jsou snad sejné asi jako v té době,kdy u mně propukla poprvé.Nemohu jíst a proto jde dolů i váha a bohužel mam problém s cukrovkou,hodnoty jsou inzulínové.

Co mi pomohlo

Léčba je bohužel zdlouhavá a bolestivá. Nedá se jí ulevit, prostě se musí přetrpět. Jenže kdo to má vydržet? Pít dostatek tekutin, snažit i málo, ale přece jen něco pozřít. Vývary, vydatné masové, jogurty ředěné mlékem, řídké kaše, smetanu. Nutridrink. Odpočívat a nenervovat, ale jde to těžko, když s vámi někteří lékaři zachází jako se simulantem a zlehčují závažnost tohoto onemocnění. Takové mám zkušenosti já.

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.