Sarkoidóza

Přidat zkušenost

Sarkoidózu léčí Interna - Pneumologie a patří mezi Onemocnění dolních cest dýchacích

Popis, Rizikové faktory, Prevence, Příznaky, Sarkoidóza dýchacího ústrojí, lymfatických uzliny a sleziny, Oční sarkoidóza, Sarkoidóza kůže, pohybového ústrojí, nervové soustavy, srdce, Léčba, Jak napomoci léčbě, Komplikace

Popis sarkoidózy  

Sarkoidóza je multisystémové granulomatózní onemocnění nejistého původu. Multisystémové znamená, že postihuje více systémů. Přestože se lze s projevy sarkoidózy setkat téměř v každé tkáni (v každém orgánu), významně převažuje postižení dýchacího systému, konkrétně postižení plic a nitrohrudních lymfatických uzlin. Typická je tvorba granulomů – proto se sarkoidóza řadí mezi granulomatózní choroby. Granulomy jsou ložiska v tkáni, v nichž dochází ke shluku buněk imunitního systému reagujících na dosud neznámý podnět.

Je stále otázkou spekulací, zda vyvolávající příčinou sarkoidózy je infekční agens (bakterie, viry či jiné) nebo zda jde o některou z obecných imunitních reakcí u přecitlivělého jedince na různé činitele (i neživé) – tj. o alergickou reakci na bakterie (mykobakterie, borrelie), viry a některé kovy (např. zirkonium). 90% pacientů se sarkoidózou má postiženy nitrohrudní uzliny a plíce, bývá provázena suchým kašlem a dušností, a proto je sarkoidóza léčena nejčastěji na plicním oddělení.

Sarkoidóza častěji postihuje ženy než muže, a to v poměru 1,5–2,0:1. Mezi nemocnými je více nekuřáků než kuřáků a v naprosté většině se jedná o dospělé lidi ve věku 30–50 let. Děti bývají postiženy vzácně.

Diagnóza sarkoidózy je sestavena na základě klinických projevů, radiologických vyšetření (rentgen) a bioptického nálezu epiteloidních granulomů v postižených orgánech. Tzv. Kveimův test se dnes z obav infekciozity onemocnění a možného rizika nákazy HIV již neprovádí (jeho podstatou byla reakce vyvolaná po aplikaci vzorku sarkoidní tkáně od jiného nemocného jedince pacientovi, u něhož se sarkoidóza předpokládala).

Rizikové faktory sarkoidózy  

Rizikové faktory dosud nebyly odhaleny.

Prevence sarkoidózy  

Prevence onemocnění není známa.

Příznaky sarkoidózy  

Sarkoidóza nejčastěji postihuje nitrohrudní lymfatické uzliny. Takový stav se nutně nemusí klinicky projevit, proto se někdy jedná i o náhodný rentgenologický nález, který nemusí vyžadovat léčbu – takovémuto stavu říkáme asymptomatická (tj. bezpříznaková) forma sarkoidózy.

Úplným opakem je pak forma s akutním průběhem a příznaky infekčního onemocnění – horečkou, bolestmi v krku, bolestmi svalů (artralgiemi) a otoky kolem kotníků (perimaleolárními otoky, maleolus – latinsky kotník, peri – latinsky kolem). Pokud se k těmto příznakům přidá ještě kožní výsev zvaný nodózní erytém (erythema nodosum), zvětšené nitrohrudní uzliny a je negativní tuberkulinový test (sloužící k průkazu tuberkulózy), hovoříme o tzv. Löfgrenově syndromu, což je úplně nejčastější průběhová varianta sarkoidózy. Nodózní erytém je víceméně symetrické zarudnutí kůže zejména v oblastech bérců. Otoky v oblasti kotníků jsou lehce růžové, teplé a bolestivé. Löfgrenův syndrom signalizuje dobrou prognózu.

Poslední průběhovou variantou sarkoidózy je chronická forma, za kterou většinou považujeme stav trvající alespoň 2 roky, i když je často velmi obtížné stanovit začátek onemocnění.

Podle rentgenologického nálezu je sarkoidóza dělena do tří stadií. V prvním stadiu jsou postiženy pouze nitrohrudní uzliny, které jsou nápadně a oboustranně zvětšeny (bilaterální hilová lymfadenopatie – BHL syndrom). V druhém stadiu jsou stále uzliny zvětšeny, nicméně méně než dříve a jsou postiženy i plíce. Ve třetím stadiu jsou již postiženy pouze plíce. Mezi časté příznaky patří obvykle suchý (neproduktivní) kašel, dušnost, únava, někdy i nechutenství a ztráta váhy. Příznaky záleží ne formě, kterou daný pacient prodělává (viz výše).

Sarkoidóza dýchacího ústrojí  

Sarkoidóza dýchacího ústrojí se nejčastěji projevuje suchým kašlem a dušností. Postiženy mohou být nejen plíce, ale i horní cesty dýchací a dutiny. Někdy je přítomna i bolest za hrudní kostí, která je pravděpodobně způsobena zvětšenými mezihrudními uzlinami. Z celkových projevů se objevuje teplota nebo malátnost. Vykašlání krve je vzácné a většinou koreluje s překrvením sliznic nebo s možnou infekcí.

Sarkoidóza lymfatických uzlin a sleziny  

Patří mezi velmi typická postižení, a to zejména zduření nitrohrudních uzlin, které je oboustranné a velmi často symetrické. Uzliny mohou být zvětšeny povšechně v celém těle, nemusí být zvětšeny symetricky. Nejsou bolestivé ani zarudlé. Při zvětšení uzlin je obvykle zvětšená i slezina (splenomegalie).

Sarkoidóza oční  

Vyskytuje se přibližně u 25% pacientů. Projevuje se jako oční zánět na různé úrovni oka – nejčastěji jako nespecifický zánět spojivky (konjuktivitida, dále též iridocyklitida, zadní uveitida a další). Sarkoidóza může vyvolat šedý zákal (katarakta), zkalení sklivce, zelený zákal (glaukom). Lze se setkat i s postižením slzných žláz a vznikem tzv. sicca syndromu neboli syndromu suchého oka.

Sarkoidóza kůže  

Sarkoidóza kůže (ve 30% postižení) při akutní formě se projevuje jako tzv. erythema nodosum – podkožní skvrny ponejvíce na bércích připomínající vstřebávající se hematomy (podlitiny). V rámci chronického postižení se můžeme setkat s tvorbou granulomatózních uzlíků červené barvy, které mohou dosahovat až velikosti 5 cm. Mezi nejčastější lokalizace patří obličej, zadní strany paží, trup a přední strany dolních končetin. Sarkoidóza se objevuje typicky i v jizvě (označována pak jako sarkoid).

Sarkoidóza pohybového ústrojí  

Až u jedné čtvrtiny nemocných dochází k postižení kloubů. Projevuje se bolestivostí a je možný i vznik deformit jako je tomu u revmatoidní artritidy. V kostech mohou být přítomny cystické změny (tvorba dutinek s obsahem), které byly popsány Junglingem jako ostitis cystoides multiplex – proto Junglingova choroba. Postižení svalů je velmi vzácné.

Sarkoidóza nervové soustavy  

Je vzácná, postihuje pod 10% nemocných. Může postihnout jak centrální tak i periferní nervový systém. V souvislosti s postižením centrálního systému může postihnout i optický nerv a způsobit slepotu. Při postižení periferního nervového systému (neuropatie) si nemocní často stěžují na únavu, která je obtížně léčitelná.

Sarkoidóza srdce  

Klinicky významně postihuje pod 5% pacientů. Zdá se, že více jsou postiženi Japonci. Může se projevit jako srdeční nedostatečnost nebo bolestivost za hrudní kostí. Nejzávažnější jsou však poruchy rytmu (arytmie), které mohou vyústit až v náhlou smrt.

Sarkoidóza jiných orgánů

Mezi dalšími možnými postiženými orgány mohou být játra, žaludek, střevo, ledviny, slinivka břišní, štítná žláza. Zdá se, že močový měchýř ani nadledviny sarkoidóza nepostihuje.

Léčba sarkoidózy  

Léčba sarkoidózy se zahajuje pouze při subjektivním údaji dušnosti podloženém funkčním vyšetřením plic a zjištěním zhoršených plicních funkcích nebo při alespoň 6 měsíců se neměnícím (nelepšícím) či zhoršujícím se rentgenologickém nálezu. Dále se léčí sarkoidóza oční, sarkoidóza srdečního svalu, centrálního nervového systému a při zvýšených hladinách vápníku v krvi či moči. V těchto případech se nasazuje léčba glukokortikoidy, což jsou látky tlumící imunitní systém. Glukokortikoidy je zde nutno podávat minimálně půl roku. U oční a kožní sarkoidózy se glukokortikoidy používají i zevně, tj. ve formě mastí a krémů.

Prognóza sarkoidózy je poměrně dobrá, téměř 70 - 80% pacientů se vyléčí spontánně bez léčby, zbylá třetina vyžaduje léčbu. Uvádí se, že úmrtnost na sarkoidózu je méně než 5%.

Jak si mohu pomoci sám  

Pokud trpíte sarkoidózou, dbejte na dodržování léčby a vyvarujte se možným infekcím. Pokud máte podezření na onemocnění touto chorobou, bude nejlépe, pokud vyhledáte lékaře, který Vás vyšetří a případně odešle na specializované pracoviště.

Komplikace sarkoidózy  

Závažnou komplikací onemocnění je jednak přechod do chronicity a jednak postižení očí, nervového systému a srdce. Stejně jako není známa přesná příčina onemocnění, není ani známo, z jakého důvodu u některých jedinců onemocnění přechází do chronicity.

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.

Zkušenosti uživatelů s Sarkoidózou

Máte zkušenost s Sarkoidózou?

Život se sarkoidozou JaPaja22 (12.01.16)

Lidé se sarkoidozou to mají asi dost různě. Mně ji diagnostikovali před 8 lety. Byl jsem kuřák, v podstatě jsem i sportoval a nikdy jsem se nezadýchal. Kolo, plavání apod. Chtěl jsem ale přestat kouřit. Jen tak, zda-li to dokážu. Poslední výzva po častých rentgenech, kdy se nic nedělo a stále se na plicním něco nezdálo, jsem striktně požádal o CT, aby tedy bylo jasněji.

Podotýkám, že jsem byl primářem plicního oddělení vyzván k ukončení kouření (kouřil jsem tak 15 denně) dosti nevybíravě, a proto tedy zmíněné CT. Objednání na CT chvilku trvá, a tak jsem tedy to kouření do vyšetření stopnul, hned. Nekouřil jsem tedy tak tři neděle a výsledky CT v pohodě. Nicméně jsem kouřit nezačal a v podstatě nekouřím do teď. Pouze na kulečníku 1-2 cigerety, doutníčky 1× za týden (nekecám), alkoholu se také úplně nevyhýbám.

Ale k věci. Po dvou letech nekouření jsem asi 8 kg přibral. Říkal jsem si, běžný stav, ale najednou jsem začal hubnout. Sport, stresy v práci, kdo ví? Dovolená a moje oblíbené šnorchlování tak až v sedmi metrech, nepřipadalo v úvahu. Už ve dvou metrech jsem měl pocit, že vůbec nemůžu dodýchat. Tlak na hrudi, úzkost, dušnost. Návrat z Řecka hned, na plicní -60 % dechu, CT okamžitě - diagnostikována Sarkoidoza II. stadium. Překvápko.

Nejsem černoška ani Asiat do pětatřiceti, a přesto nemocen. Biopsie v Motole a už jsem si balil tašku do nemocnice tamtéž. Ale ouha, nebylo místo. Tak jsme se s ošetřující lékařkou dohodli na ambulantní léčbě. Prednison atd., jak to všichni jistě znáte.

Po čase jsem opět přibral na váze, dech 95 %, snad je vše relativně v pořádku, i když na obou dlaních mám teď takovou hroší kůži, která svědí a loupe se. Na nohou mám občas drobné červené svědivé zarudnutí. Klouby snad až na takové zvláštní nepříjemné nevelké bolesti v kyčlích (to jsem spíš přičítal menšímu pohybu a jízdám v autě), teď relativně v pořádku. Sportu by to chtělo víc, ale alespoň bowlingová liga, sem tam tenis a někdy nordick-walking. Na poslední kontrole jsem byl tak před rokem a půl, ale chystám se. :-)

Pochopil-li jsem tu nemoc správně, už se jí do smrti nezbavím a nikdo o ní nic moc neví, takže milí podobně nemocní, nezbývá, než doufat a žít, jak to jen jde, s pokud možno dobrou náladou a životním optimismem. Budiž nám útěchou, že jsou i horší choroby.

Paja, 58 let.

hrůza dumbo (17.02.15)

Hned po svátcích nás skolila viroza. Ani po 3 nedělích manžel nepřestal kašlat, natekly mu kotníky a na nich udělaly červené zapálené skvrny. Potom se přidaly horečky přes 40°C, to už ležel na infekčním v nemocnici. Překlad na plicní oddělení, následoval po rentgenu plic.

Diagnóza sarkoidoza nás oba vylekala. Horečky ustoupily až po 10 dnech nasazením kortikoidů. Nohy byly tak oteklé, že mi připomínaly sloní, ne lidské. Z nemocnice manžela po 14 dnech propustili do domácího léčení, ale na výsledky bronchoskopie musíme ještě 14 dnů čekat.

Nejhorší je neustálý suchý, dráždivý kašel, únava a pocení. Sloní nohy už muž nemá, ale menší otoky zůstávají, taky zabarvení kůže u kotníků do fialova. Těžké nohy, jako by mu je někdo svíral a táhl zpět. Dušnost i při běžné zátěži. Nikomu nepřeji se s touto nemoci setkat, natož jí onemocnět.

sarkoidóza paaj (13.12.13)

V roce 2010 jsem nustále trpěl kašlem a z ničeho nic jsem sev noci potil. Myslel jsem, že málo větráme, ale nebylo to každy den. Nedalo mi to a šel jsem jen tak k doktorce, která mi napsala léky proti kašli. Ulevivilo se mi asi na půl roku a kašel se vrátil. Pak mě doktorka poslala na rentgen plic a tam se vše otočilo - okamžitě do nemocnice. Byl jsem v šoku co se děje.

Léčba

V nemocnici jsem absolvoval 2 bronchoskopie a nález byl sarkoidosa 3 stupně. Následně jsem začal brát léky Prednison helicid.

Co mi pomohlo

Je rok 2013 a můžu říct, že se cítím daleko lépe. éekař mi řekl, že po roce došlo k výraznému ústupu nemoci. Noční pocení už nemám, vůbec nekašlu krom,že si venku zakuckám, když mám něco v krku. Beru pořád Prednison a hHlicid v minimálních dávkách a chodím pravidelně na knotroly. Časem chci léky přestat úplně brát, ale uvidím, co mi řekne doktor.

Léčebna při sarkoidóze Jitka59 (05.12.12)

Touto chorobou jsem trpěla ve 26 letech. Dnes mám 53 a nemoc se již nevrátila. První zkušenosti byly příšerné. Neustále jsem kašlala, hlavně v noci a při změně tepla, při příchodu z venku do bytu nebo práce. Zhubla jsem 10kg. Pracovala jsem jako kuchařka, takže namáhavá práce. K lékaři jsem tenkrát během 2 měsíců šla několikrát a stále se stejným výsledkem. Nic vám není.

Když jsem přišla z práce domů, lehla jsem do postele a kašlala. Měla jsem tehdy tříletého chlapce, a tak to bylo dost náročné. Po dvou měsících náhodou mou lékařkou zastupovala jiná a ta mě okamžitě poslala na rentgen a druhý den jsem frčela do léčebny. Tam jsem byla 3 měsíce, kde mě z nejhoršího dostali. Můžu říct, že po prvních dávkách léků se mi úžasně ulevilo. Celý rok jsem ještě užívala Prednison. Je to již řádka let, ale od té doby jsem po téhle stránce naprosto v pořádku.

Sarkoidóza plic a Wobenzym Jirka P. (26.03.12)

Z počátku to byly jen horečky, pak bolesti kloubů. Pak otoky kotníků, každé ráno kašel a rýma. Po hospitalizaci na plicním, kde mi řekli, že mám tuhle diagnózu ve 2. stádiu (v plicích, očích a kůži) a že se to dá léčit pouze kortikoidy, totiž lékaři sami nevědí, jak to léčit a jediné, co Vám dají, jsou ty kortikoidy, které mají spoustu vedlejších účinků.

Léčba

Tak mi to nedalo a zeptal jsem se na alternativní léčbu, ale to pan primář z plicního nevěděl a stále mě nutil do kortikoidů. Byl zjevně udiven, co o nich vím a co způsobují. Jenže to v protokolu není uvedeno z jakého důvodu odmítáte léčbu. Když to zjednoduším, odmítl jsem vyhánění čerta ďáblem.

Co mi pomohlo

Na internetu a po konzultaci s lékařkou z očního jsem nastoupil směrem
alternativní léčby a to Wobenzymem ze začátku 3×10 tablet, koezymem Q10 60 mg 1×, Cetebe se zinkem 1× denní dávku. To jsem bral rok, po roce jsem snižoval denní dávku wobenzymu po 2 měsících o 3 tablety, teď po 3 letech beru pouze 5 tablet wobenzymu + Q10 + Cetebe. Vitamíny zůstávají snižoval jsem pouze wobenzym.

Nejsem nějaký boháč, ale co by udělal člověk pro zdraví. A docela to funguje, vrátil jsem se do života, sportuji (kolo, brusle, plavání), ale vše s mírou, nejsem blázen . Hlavně se snažím něco dělat každý den. Co je důležité u této a platí to i na ostatní nevzdat se. Nyní si zakašlu jen po ránu, 1× se vysmrkám a cítím se dobře celý den .

Léčená sarkoidóza plic zvakin (20.12.11)

Procházím si touto nemocí už ve fázi, kdy beru prednison a helicid. Pak vlastně ještě vápník. Nic horšího se mi nikdy ještě nepřihodilo. Začátek byl opravdu šílený. Ukrutné bolesti v kotnících. Po týdnu, co jsem se to snažil rozchodit, jsem už pak neušel ani metr. Nešlo se vůbec postavit na nohy. Měsíc zjišťovali, co mi je, sypali do mě antibiotika. CRP jsem měl 170. Pořád to nešlo dolů. Nakonec jsem musel podstoupit spoustu vyšetření, nejhorší byla bronchoskopie. Bylo to sice strašné, ale aspoň zjistili, co mi je.

Teď už rok beru prášky, co tři měsíce chodím na krev a ubírají mi dávky, tak snad se této šílené nemoci nakonec zbavím.

Nevíte si rady? Zeptejte se v diskusi nebo položte otázku do poradny lékařů.