Popis koarktace aorty

Koarktace aorty patří mezi vrozené vývojové vady srdce a velkých cév. Jedná se o zúžení aorty, což je hlavní tepna odstupující ze srdce, kterou proudí krev vyživující celý organismus.

Zúžení se může nacházet na různých místech a od toho se pak odvíjí příznaky a stupeň závažnosti onemocnění.

Často se vyskytuje v kombinaci s jinými srdečními vadami a projevuje se brzy po narození.

V některých případech ale může být zjištěna až v pozdějších letech a to u těch případů, kdy zúžení není tolik závažné.

Při onemocnění dochází k přetěžování srdce, které musí vykonávat práci proti většímu odporu, kladenému zúženou aortou. Dále dochází k nedostatečnému prokrvování dolní poloviny těla, přičemž horní polovina je zásobena krví normálně.

Onemocnění zaujímá 5 – 10% vrozených vývojových vad srdce a muži (chlapci) jsou postiženi 2× více než ženy (dívky).

Vysoká frekvence výskytu je u žen trpících Turnerovým syndromem.

Příčiny vzniku koarktace aorty

Vzhledem k tomu, že se jedná o vrozenou vývojovou vadu, k jejímu vzniku dochází už v období před narozením.

Aorta se dělí na několik částí podle svého průběhu. Ze srdce odstupuje vzestupná aorta, která pak tvoří oblouk a stáčí se dolů. V místě oblouku z aorty odstupují tepny přivádějící krev horním končetinám a hlavě. Koarktace aorty je postižení její sestupné části, té, která následuje za obloukem.

V tomto místě je před narozením vytvořena přídavná komunikace mezi plicním řečištěm a aortou. Spojka je zde vytvořena proto, aby byl v období před narozením zajištěn dostatečný průtok krve celým tělem a veškerá krev nemusela protékat plícemi, které dítě před narozením nepotřebuje. Kyslík je mu totiž přiváděn krví matky.

Tato spojka, nazývána tepenná dučej (ductus Bottali, ductus arteriosus) se v normálním případě sama uzavírá několik dní po narození. Je to z toho důvodu, aby, když plíce začnou fungovat, nebyly ochuzovány o krev, která se zde musí okysličit a zároveň proto, aby nedocházelo ke zpětnému proudění krve z aorty do plicního řečiště a to tak nebylo přetěžováno (k čemuž by pak u zdravých jedinců docházelo, neboť po narození tlak v aortě převýší tlak v plicních tepnách).

Podle toho, jestli je koarktace nad nebo pod tepennou dučejí se potom odvíjejí příznaky a závažnost tohoto onemocnění.

Rizikové faktory koarktace aorty

K rizikovým faktorům patří především jiné vrozené srdeční vady vyskytující se buď přímo u postiženého, nebo v jeho blízké rodině. Jedná se o následující vady.

Dvojcípá aortální chlopeň. Aortální chlopní se myslí chlopeň, která se nalézá v místě, kde odstupuje aorta ze srdce (odstupuje z levé komory srdeční). U většiny jedinců má cípy tři.

Stenóza aortální chlopně: V tomto případě se myslí vrozená stenóza, jelikož stenóza aortální chlopně může být i získaná, ale ta k rizikovým faktorům nepatří. Při této vadě je zúženo místo, ze kterého odstupuje aorta ze srdce. Srdce potom musí vykonávat práci proti většímu odporu a postupně narůstá jeho svalovina. Při absenci léčby může končit srdečním selháním.

Stenóza mitrální chlopně: Taktéž pouze vrozená. Mitrální chlopeň leží mezi levou síní a levou komorou srdeční a její zúžení má za následek znesnadnění průtoku krve ze síně do komory. Krev se potom městná v plicích a přeneseně i před srdcem, to jest v celém těle, takže dochází jednak k dušnosti a jednak k otokům (dle závažnosti) celého těla. I tato vada může vést k srdečnímu selhání.

Persistující tepenná dučej: V některých případech se tepenná dučej po narození neuzavře, což vede k přetěžování plicního řečiště vysokým objemem krve, který zde pak protéká. Nerozpoznaná vada může mít vážné následky.

Defekt komorového septa: Komorové septum je svalová a vazivová přepážka, oddělující od sebe pravou a levou komoru. U některých novorozenců je v této přepážce otvor, kudy protéká krev z levé komory (díky vyššímu tlaku v levé komoře) do pravé. Tím jsou přetěžovány obě komory a plíce nadměrným objemem krve. Porucha potom vede k rozvoji plicní hypertenze.

Jak bylo zmíněno výše, rizikovým faktorem je i onemocnění zvané Turnerův syndrom, u kterého je koarktace aorty častým nálezem (10%). Běžně má člověk chromozomů 46, přičemž 2 určují pohlaví. Muži mají pohlavní chromozomy XY, ženy XX.
Turnerův syndrom je vrozené onemocnění postihující ženy, kterým chybí jeden chromozom X.

Prevence koarktace aorty

Bohužel, v případě tohoto onemocnění žádná kauzální prevence není. Je ale dobré doporučit ženám, které mají ve své rodině nebo v rodině partnera prokázaný výskyt srdečních vad, případně Turnerova syndromu, aby na to v případě těhotenství upozornily svého gynekologa. Tuto vadu je možno detekovat dlouho před narozením dítěte a zvážit tak možná rizika a závažnost postižení a připravit se tak na okamžité řešení vady po narození.

Příznaky a projevy koarktace aorty

U většiny postižených touto chorobou se příznaky objevují krátce po narození, někdy je ale nemoc odhalena až v průběhu dospívání nebo v dospělosti.

Příznaky onemocnění závisí na tom, do jaké míry je aorta zúžená. V případě závažného zúžení pak na tom, zda po narození zůstane tepenná dučej otevřená, či nikoli.

V případech, kdy zúžení není velké, je hlavním příznakem vysoký krevní tlak v horní polovině těla, který kontrastuje s nízkým tlakem v polovině dolní. Stejné je to s pulsem krve. Na horních končetinách je hmatný velice dobře, zato na dolních špatně nebo vůbec.

Dále sem patří častější bolesti hlavy a krvácení z nosu, způsobené vysokým krevním tlakem. Může se objevovat dušnost, která je výraznější při cvičení. Pravidelně bývají také studené nohy a slabost a bolesti svalů dolních končetin z důvodu jejich špatného prokrvování.

Postupně, pokud není onemocnění závažné, se vytvářejí tepenné kolaterály, kterými okysličená krev odtéká z horní do dolní poloviny těla. Při jejich vzniku se mohou příznaky na dolních končetinách do jisté míry zlepšit.

U vážných zúžení se projevy objevují brzy po narození, dítě je bledé, výrazně dušné, opocené a plačtivé. Pokud je navíc zúžení pod odstupem tepenné dučeje, vyvíjí se cyanóza (zmodrání až zfialovění z nedostatku kyslíku) dolní poloviny těla.

Pokud dučej zůstane otevřená, do dolní poloviny těla se přes ni určité množství okysličené krve dostává a tento příznak nemusí být vůbec, případně jen mírně vyjádřen.

Tyto případy musejí být rychle rozpoznány, protože jejich přehlédnutí může vést velice rychle k smrti novorozence.

Léčba koarktace aorty

Léčba této vady je vždy chirurgická. Otázka je pouze ta, kdy se operace provede. U závažných zúžení se provádí ihned po narození, v případě méně závažných je možno operaci provést s časovým odstupem a naplánovat si tak nejvhodnější dobu pro výkon.

Zákrok spočívá v odstranění zúženého úseku aorty a našití nepostižených konců k sobě navzájem. Existuje ještě několik dalších variant, jejichž volba závisí na rozsahu a vážnosti postižení (alternativou je použití stentů – pružin, roztahujících zúžení).Výhodou je, že při této operaci se dají odstranit i další vady srdce, takže není nutné pacienta operovat vícekrát.

Dále je možno použít balónkovou angioplastiku, kdy se přes stehenní tepnu zavede do aorty balónek a zde se nafoukne, čímž roztáhne její stěnu. Výkon bývá často doplněn implantací stentu na postižené místo, který zde pak drží svůj průměr a nedovoluje opětovné zúžení. Tato metoda je volena také při operaci restenóz (opětovných zúžení).

Pokud nedochází k operaci ihned po narození, bývají dětem prodávány léky, udržující otevřenou tepennou dučej (prostaglandin E). To má za následek lepší prokrvování dolní poloviny těla do doby, než dojde k operaci.

Z dalších léků se užívají takové, které snižují krevní tlak. Pacientům se podávají před operací. Někdy je ale potřeba pokračovat v jejich užívání i po operaci, protože ne vždy dochází k úplné úpravě tlaku krve ani po úspěšné operaci. Tak tomu je hlavně u lidí, u kterých je koarktace odhalena až ve vyšším věku.

Komplikace koarktace aorty

Při závažné vadě jsou komplikace spojeny se špatným prokrvováním dolní poloviny těla, kdy dochází k nedokrvení životně důležitých orgánů jako jsou ledviny a játra. To vede v nejtěžších případech až k jejich selhání s rizikem smrti.

U méně závažných vad vycházejí komplikace především z vysokého krevního tlaku a dostavují se často až v pozdějším věku. Jedná se o zvýšené riziko vzniku mozkové mrtvice, mozkových aneursmat (výdutí), hypertrofie levé komory, která může vést k srdečnímu selhání.

Na aortě se též může vytvořit aneurysma. Dále existuje riziko prasknutí aorty (hlavně v místě výdutě), což má fatální následky končící většinou vykrvácením.

Komplikací je také opětovné zúžení aorty po operaci.

Diskuse

• Koarktace aorty