Popis Pagetovy choroby  

Pagetova choroba je kostní onemocnění, které postihuje především kosti osové kostry, to znamená nejčastěji lebku, páteř, pánev, a také velké dlouhé kosti jinde v těle. Nemoc se projevuje změnou tvaru, někdy až deformitami kostí, které často zvětšují svůj průměr a objem (doslova zduřují) a ztrácejí svou pevnost. Proto také často dochází k jejich zlomeninám. Protože se nemoc nejčastěji začne projevovat na kostech lebky, začne se zvětšovat obvod hlavy a postiženým najednou jednoho dne začne být malý jejich klobouk. Takto nejspíše vzniklo historické označení nemoci jako „nemoc malého klobouku“.

Kost není jen jakési lešení pro tělo, které jednou vyrostlo a už v něm nedochází k žádným změnám. Naopak. Kost je sice díky obsahu minerálů velmi tvrdá tkáň, ale je velmi metabolicky aktivní (neustále v ní dochází k látkové přeměně), účastní se udržování stálého vnitřního prostředí a zastává mnoho důležitých funkcí v organismu. Neustále v ní také dochází k přestavbě. A to nás právě zde zajímá. Speciální kostní buňky zvané osteoklasty neustále rozpouštějí kostní tkáň a ta se v návaznosti na odbourávání hned znovu dotváří a tak se mění její mikroskopická struktura. Tato neustále probíhající kostní přestavba se nazývá „remodelace kosti“. U Pagetovy choroby však je tato přestavba nadměrná a neuspořádaná, aktivita osteoklastů je zvýšená. To vede k nadměrnému odbourávání kosti, která je nahrazována neplnohodnotnou kostní hmotou, charakteru vazivové tkáně obsahující velké množství cév. Reakcí na zvýšené odbourávání je i zvýšená tvorba kosti, která je však také neuspořádaná a chaotická, a kost tak mění svůj normální tvar, objem se zvětšuje a její mechanická stabilita a pevnost se zmenšuje. Nová kost je primitivní, chaotické struktury.

Současně s těmito změnami se zvyšuje i krevní průtok kostí, jednak z důvodu vysokých nároků velké kostní aktivity na dodávku živin a jednak z důvodu abnormálních spojek mezi tepnami a žilami, které se v kosti vytváří (tzv. arteriovenózní zkraty). To může vést k velké zátěži krevního oběhu, rozvíjí se tzv. „hyperkinetická cirkulace“, srdce je nadměrně zatěžováno a může dojít až k jeho selhání.

Zduření a deformity kostí ovšem nejsou hlavní problémy, které trápí pacienty trpící touto chorobou. Onemocnění bývá provázeno silnými bolestmi, které mohou hendikepovat pacienty v běžném životě.

V kostech lebky se normálně vyskytují otvory, kudy prochází mnoho důležitých nervů a smyslových drah do mozku a zpět. Nyní si představme, že se změnou tvaru a objemu lebečních kostí dochází i k uzavírání těchto důležitých „tunelů“ skrz lebku, a to jistě nevěstí nic dobrého. Skutečně, dochází k útlaku nervů a jiných důležitých struktur, což má vážné důsledky. Vznikají poruchy sluchu, útlakem hlavových nervů vznikají neurologické komplikace, z nichž nejčastější jsou závratě (točení hlavy, pocity nestability), ohrožen je i zrak. Dále můžou být poruchy citlivosti v obličeji, porucha pohyblivosti a ochablost obličejových svalů. Útlakem okohybných nervů vznikají poruchy pohyblivosti očí a dvojité vidění.

Postižení páteře kostními změnami může způsobit tzv. „lumboischialgický syndrom“, což je onemocnění bederní páteře, které se projevuje bolestí a omezením pohyblivosti v této oblasti. Současné dráždění míšních kořenů (to jsou nervy vystupující z míchy vedoucí do ostatních částí těla), tzv. „radikulární syndrom“, způsobuje vyzařování bolesti do dolní končetiny a může vést i k obrně svalů a poruše citlivosti končetiny.

Dochází také k spontánním frakturám postižených kostí, kosti se lámou i při minimálním zatížení z důvodu ztráty své mechanické odolnosti.

Onemocnění může v některých případech vést k trvalé invaliditě.

Naštěstí přes tyto vážné příznaky se nemoc neprojevuje takto ve všech případech. Subjektivní obtíže (které vnímá sám nemocný) se vyskytují asi jen v 15% všech případů onemocnění. Ostatní případy jsou asymptomatické (příznaky onemocnění se neprojeví), takže často ani nejsou diagnostikovány a neví o nich ani dotyční pacienti.

Rizikové faktory Pagetovy choroby  

Jelikož je příčina onemocnění zatím neznámá, nelze s jistotou uvést rizikové faktory, které by byly zodpovědné za vznik onemocnění.

Jisté však je, že genetická predispozice (vrozené předpoklady) hrají svou roli, takže jako rizikový faktor můžeme označit předchozí výskyt tohoto onemocnění u předků a pokrevních příbuzných. Potom je pravděpodobnost vzniku onemocnění o mnoho vyšší.

Příčiny Pagetovy choroby  

Příčiny onemocnění zatím nejsou známé.

Uvažuje se o virové příčině onemocnění. Kostní buňky zodpovědné za přestavbu postižené kosti totiž obsahují částice, které připomínají viry z čeledi paramyxoviridae, a tak se uvažuje o paramyxovirech jako o spouštěči onemocnění.
Nepochybný je však vliv genetický. Pokud někdo z rodiny již trpí nebo v minulosti trpěl tímto onemocněním, nový výskyt nemoci je výrazně pravděpodobnější.
O možném vlivu genetickém a vnějšího prostředí svědčí různý geografický výskyt Pagetovy choroby.

Prevence Pagetovy choroby  

Není známá účinná prevence.

Léčba Pagetovy choroby  

Pagetova choroba je chronické onemocnění, vyžadující dlouhodobou, často dokonce celoživotní léčbu. Jelikož je prvotní porucha na úrovni osteoklastů (buněk odbourávající kostní tkáň), používají se látky, které tlumí jejich činnost nebo snižují jejich počet. Historicky prvním používaným lékem byl lososí kalcitonin, který se vyráběl uměle.

Postupně se začaly používat léky zvané bifosfonáty (používají se k léčbě osteoporózy), ve formě perorální (ústní) i nitrožilní, ve velkých dávkách, které se používají dodnes. V poslední době se objevil nový lék s výbornými výsledky zvaný zolendronát (kyselina zolendronová). Jedná se o zatím nejnovější léčebný postup s použitím zolendronátu v jedné krátkodobé infusi jednou ročně. Pacienti léčení tímto novým postupem mají zatím nejlepší výsledky a vykazují i významně lepší kvalitu života než u předchozích léků.

Další léčba je symptomatická, kdy léčíme příznaky onemocnění. Spočívá v podávání analgetik (léků tlumících bolest) a případně lze provádět i chirurgické zákroky.

Komplikace Pagetovy choroby  

Komplikacemi choroby jsou zlomeniny, snížení sluchu až hluchota, závratě podmíněné útlakem hlavových nervů, neurologické komplikace a nadměrná zátěž srdce, která může vést až k srdečnímu selhání. Dále může při postižení páteře vzniknout lumboischialgický syndrom (viz výše – popis nemoci, příznaky), projevující se bolestí v kříži vyzařující do dolní končetiny. Asi v 1-2% případů může vzniknout zhoubný kostní nádor – osteosarkom.