Popis pemphigu

Pemphigus je těžko léčitelné, vracející se autoimunitní puchýřnaté onemocnění postihující kůži i sliznice po celém těle. Existuje v několika různých formách, které se liší svými projevy, svou lokalizací, dobou vzniku i tím, koho postihují. Je způsoben namířením imunitního systému proti vlastním strukturám, strukturám pokožky, což způsobuje její změny v podobě vzniku velkých a četných puchýřů, jeho léčba je tedy poměrně složitá a ne vždy zcela úspěšná.

Proti minulým dobám a hlavně při včasném zachycení se však celý postup zjednodušuje a pacienti jsou schopni téměř normálně žít.

Rizikové faktory

Pemphigus není onemocnění infekční, proto se člověk nemusí bát nakažení od postiženého jedince jakýmkoli kontaktem. Nelze nijak předvídat, zda je člověk ohrožen rozvinutím této vážné nemoci, nicméně obecně lze říci, že více ohroženi jsou lidé středního a vyššího věku a lidé židovského nebo středomořského původu. Předpokládá se také, že je zvýšené riziko u lidí, kteří současně trpí již jiným autoimunitním onemocněním, především myastenií gravis, což je chronické onemocnění způsobující únavnost a svalovou slabost. Nebezpečný je také thymom- nádor thymu, brzlíku. Ten je významnou součástí imunitního systému a po jeho poškození již ten samozřejmě nemůže kvalitně plnit svou funkci a dává prostor rozvoji autoimunitních chorob.

Prevence pemphigu

Pro pemphigus neexstije žádná speciální možnost prevence. Lze pouze doporučit, tak jak prakticky u jakéhokoli jiného onemocnění, dodržovat zásady zdravého životního stylu, dobře se stravovat a sportovat a vyvarovat se zbytečného stresu.

Příznaky a projevy jednotlivých druhů pemphigu

Pemphigus vulgaris

Nejčastějším a nejtypičtějším druhem pemphigu je takzvaný pemphigus vulgaris. Je to chronické autoimunitní onemocnění vznikající z neznámé příčiny. Projevuje se nejčastěji jako interapeidermální, tedy vnikající uvnitř pokožky, puchýř až bula (bula je puchýř větší než pět milimetrů v průměru) podmíněný takzvanou akantolýzou: dochází k oddálení buněk epidermis neboli pokožky, a tyto prostory se poté plní tekutinou, která podmiňuje vznik puchýře. K oddálení buněk dochází v důsledku protilátek, imunoglobulinů typu G, namířených proti antigenům keratocytů na jejich membránách- takzvanému desmogleinu 3. Tyto protilátky lze laboratorně prokázat. Pro výsev těchto puchýřů není žádné typické místo, mohou se objevit kdekoli na těle, jak na kůži tak i na sliznicích, vnitřní orgány ale zůstávají na rozdíl od podobných onemocnění vždy nepostiženy. Vzhled puchýřů se postupně mění z tužších s čistým obsahem k zakaleným, okolí je postiženo zánětem, po prasknutí zůstane eroze měnící se dále na vlhké, mazlavé našedlé strupy, které silně zapáchají. Eroze nesvědí, ale pálí a velice silně bolí. Postižení se rychle šíří, brzy je poškozena i okolní kůže. Tu lze bez vyvinutí většího tlaku setřít až na erozi (přirovnává se to ke sloupnutí slupky z přezrálé broskve), tomuto říkáme takzvaný přímý Nikolského příznak. Vedle toho tzv. nepřímý Nikolského příznak znamená, že při vyvinutí tlaku na puchýř či bulu dojde k jejímu zvětšení a rozšíření a rozlití se do okolí. Na místě erozí sice nevznikají jizvy, ale na jejich místě vznikají brzy nové puchýře vznikající nárazově, v atakách. Pokud se puchýře vyskytují na ústní sliznici, což je ve většině případů, je charakteristický silný zápach z úst a zvýšené slinění. Možné je i poškození nehtů. Bohužel onemocnění ve své rozvinuté formě může skončit až smrtí, hlavně u starších lidí, jejichž obranyschopnost je již snížena.

Většině diagnostikovaných je mezi čtyřiceti a šedesáti lety, velice časté jsou u Židů.

Herpetiformní pemphigus

Mezi další, méně časté druhy pemphigu patří například herpetiformní pemphigus, který je mnohdy těžké odlišit od podobných kožních onemocnění jako slizniční pemphigoid a dermatitis herpetiformis. Vytváří velké puchýřovité silně svědící plochy. Pemphigus vegetans je proti klasické formě mírnější, ale bohužel se může ve vulgaris časem změnit. Vzniká v místech vlhké zapářky, puchýře opět silně zapáchají a později splývají, výjimkou není sekundární nakažení kvasinkovou infekcí. Pemphigus foliaceus postihuje hlavně osoby středního věku, rozšiřuje se typicky na celé tělo a nabývá podoby olupující se erytrodermie (to je postižené naprosto celé plochy kůže, nebo plochy nad 95 procent, při které je funkce kůže značně omezena a pacienta ohrožuje na životě). Netvoří se při něm puchýře, na kůži jsou olupující se cáry, šupiny, strupy, výsev silně svědí. Většinou vynechává sliznice.

Paraneoplastický pemphigus

Nejméně častý je takzvaný paraneoplastický pemphigus, který je doprovodným jevem nejrůznějších druhů nádorového bujení, většinou lymfomů a Castlemanovy nemoci (hyperproliferace, teda zvýšená tvorba, B lymfocytů v lymfatických uzlinách). Někdy se dokonce může projevit dříve než je zjištěn primární nádor. Paraneoplastický pemphigus postihuje ústní sliznici, rty, jícen a dokonce i plíce, kdy způsobí tzv. bronchiolitis obliterans, nemoc způsobující uzavírající zánět bronchiolů.

Poškození je většinou trvalé a zůstává i po odstranění nádoru a vyhojení kožních lézí.

Kromě typických slizničních a kožních příznaků se mohou u těžších forem vyskytovat i příznaky celkové, jako je teplota, schvácenost, zimnice, třes, bolesti svalů a kloubů.

Vyšetření a stanovení diagnózy

Diagnózu stanovuje typicky dermatolog, který většinou nemoc pozná dle jasně viditelných příznaků či podle Nikolských příznaků. Aby bylo možné diagnózu určit s jistotou, odebere dermatopatolog biopsii postižené kůže, z oblasti na okraji puchýře- tomu se říká Tzankův test. V mikroskopu patolog pozoruje intraepidermální puchýř a jasné známky akantolýzy. Na závěr je třeba stanovit protilátky proti desmogleinu přímou imunofluorescencí. Protilátky jsou seřazeny podlél desmozomů, což jsou mezibuněčné spoje. Protilátky mohou bát určeny i metodou ELISA.

Je důležité odlišit pemphigus od pemphigu podobného onemocnění, takzvaného pemphigoidu. Ten se na rozdíl od pemphigu projevuje jako tužší puchýře, které vznikají oddělením epidermis od škáry- puchýře jsou teda takzvaně subepidermálně, na rozdíl od intraepidermálního pemphigu.

Léčba pemphigu

Nejběžnějším způsobem léčby tak jako u mnoha jiných autoimunitních onemocnění je léčba vysokými dávkami systémových kortikoidů, jako je například prednison. Ten působí útlum imunitního systému včetně té části, která útočí proti vlastním buňkách a způsobuji vznik puchýřů. Typicky je průběh léčby takový, že nejprve léčbu začneme velmi vysokými dávkami, až 100 mg prednisonu denně, a poté postupně dávky snižujeme až na dávky udržovací. Systémově podávané kortikoidy ale mají velmi závažné a výrazně vedlejší účinky, proto se je snažíme v terapii pokud možno nahrazovat. Proto používáme pomocná nekortikoidní imunosupresiva jako kyselinu mykofenolovou. Dále je možno použít metylprednisolon, cyklosporin a azathioprine, klasická a hojně užívaná imunosupresiva. Po zvládnutí nejhorších fází nemoci je možné postupně snižovat dávky aby se zabránilo rozvoji závažných vedlejších účinků těchto léků. Často dochází k infekci puchýřů, v těchto případech jsou potom předepisována tetracyklinová antibiotika. Základní léky mohou být doplněny léky proti bolesti nebo pudry, kterými se puchýře zasypávají, aby nedocházelo k jejich poškození například ve spánku.

Těžké formy pemphigu si mohou vyžádat hospitalizaci v nemocnici, kde je většinou léčen podobně jako těžké popáleniny. Kvůli ztrátám tekutin z puchýřů jsou někdy tekutiny dodávány intravenózně, stejně jako elektrolyty- minerály jako je sodík, draslík nebo vápník- a bílkoviny. Pokud jsou puchýře v ústech příliš bolestivé, může být pacient vyživován intravenózně a mohou mu být podány anestetika pro zmírnění bolesti. Může se přistoupit i k terapeutické plasmoforéze, při které je krevní plazma oddělena od krvinek, aby se tělo zbavilo protilátek, které ho napadají. Plasma je nahrazena plasmou od dárce.

Jak si mohu pomoci sám

Pemphigus coby závažné onemocnění nemůže pacient zvládnout sám. Pomoci léčbě ale může především ukázněným dodržováním dávkování předepsaných léků a opatrností, aby nedocházelo k nadměrnému poškozování puchýřů, které se pak snadněji infikují a můžou vést až k sepsi. Naprosto nevhodné je tedy věnování se například kontaktním sportům.

Puchýře si může zasypávat nejrůznějšími zásypy nebo potírat zklidňujícími emulzemi.

Komplikace nemoci

Pemphigus se dá zvládnout léčbou, přesto může dojít při jeho průběhu k různým komplikacím. Jednou z nich je již zmíněné infikování puchýřů, které může být obzvlášť závažné pokud k němu dojde ve větším rozsahu. Toto nazýváme generalizovaná infekce. Infekce se může šířit i krví a potom dochází k rozvoji sepse. Nebezpečí pemphigu také tkví v postižení sliznice ústní dutiny, kdy pacient pro bolest nemůže jíst, a stává se brzy podvyživeným a oslabeným, což opět ztěžuje proces léčení. Nezřídka pacient trpí dehydratací. Komplikací paraneoplastického pemphigu jsou typicky respirační potíže. Nejvážnější komplikací je smrt pacienta, ke které ale v dnešní době dochází pouze v opravdu velice těžkých, zanedbaných a neléčených případech.

Diskuse

• Pemphigus - mělo vaše dítě?